La enfermedad pulmonar intersticial difusa (EPID) engloba un amplio rango de trastornos pulmonares agudos y crónicos que afectan al parénquima pulmonar con grados variables de inflamación, fibrosis y distorsión de la arquitectura pulmonar. Puede ser idiopática, siendo la fibrosis pulmonar idiopática (FPI) la entidad más frecuente, asociada a conectivopatías o secundaria a exposiciones laborales o a fármacos y puede presentarse en una serie de entidades concretas, como la sarcoidosis. Se manifiesta fundamentalmente por disnea y tos y radiológicamente hay afectación intersticial difusa. La TAC de tórax de alta resolución tiene mayor sensibilidad que la radiografía simple para el diagnóstico y caracterización de las diferentes entidades que se manifiestan como EPID. Funcionalmente suele presentarse como un trastorno ventilatorio restrictivo con afectación de la capacidad de difusión y del intercambio gaseoso, en reposo o durante el ejercicio. El diagnóstico definitivo puede requerir, sobre todo en el caso de la EPID idiopática, de biopsia pulmonar quirúrgica. El tratamiento más habitual es con corticoides e inmunosupresores, pero en casos evolucionadas, sobre todo en la FPI, hay que valorar el beneficio-riesgo ya que las posibilidades de respuesta terapéutica disminuyen. El trasplante pulmonar puede ser una alternativa en estos casos. El seguimiento de estas entidades debe hacerse con las pruebas funcionales respiratorias y las técnicas de imagen y es importante la monitorización de efectos secundarios inducidos por el tratamiento.