Los infartos de causa infrecuente son los tienen una causa diferente de la aterosclerótica, cardioembólica o por enfermedad de pequeño vaso. Representan el 5-10% de todos los  infartos, y son más frecuentes en adultos jóvenes. En su etiología se encuentran vasculopatías no inflamatorias (disección arterial, displasia fibromuscular), vasculopatías inflamatorias e infecciosas (arteritis de la temporal, neurosífilis,), enfermedades hereditarias (MELAS, CADASIL), alteraciones hematológicas (estados trombofílicos, trombocitemia), y abuso de drogas. El infarto puede ser la forma de presentación de la enfermedad subyacente. En la trombosis venosa cerebral, la cefalea es el síntoma más frecuente al que se pueden asociar déficits neurológicos focales, crisis, y trastornos del nivel de conciencia. Los principales factores etiológicos son los estados de hipercoagulabilidad, las infecciones, los anticonceptivos orales, el embarazo y puerperio, las enfermedades inflamatorias autoinmunes, y las neoplasias. La causa es desconocida en el 20-25% de los casos. El diagnóstico de elección es la RM cerebral con angio-RM. El tratamiento es con anticoagulantes.