La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es una enfermedad diferenciada de neumonía intersticial crónica idiopática, progresiva y fibrosante. Afecta generalmente a adultos mayores de 50 años y cursa con disnea de esfuerzo progresiva y tos seca. Se auscultan estertores crepitantes de predominio en bases en el 90 % de los pacientes y existen acropaquias en el 50 %. El diagnóstico definitivo requiere: a) la exclusión de otras entidades clínicas definidas o enfermedades pulmonares difusas de causa conocida y b) la evidencia radiológica de un patrón típico de neumonía intersticial usual (NIU) en la tomografía computadorizada de alta resolución (TCAR), la presencia de un patrón histológico de NIU en muestras adecuadas de biopsia pulmonar o ambos. La precisión diagnóstica mejora con la valoración multidisciplinar entre clínicos, radiólogos y patólogos expertos. El mejor conocimiento de la patogenia de la FPI ha permitido poner en marcha distintos ensayos clínicos en busca de estrategias terapéuticas más selectivas y eficaces ante el mal pronóstico de la enfermedad.

Idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) is a chronic idiopathic disease differentiated, progressive fibrosing interstitial pneumonia. It usually affects adults over 50 years old and presents with progressive exertional dyspnea and dry cough. Prevalence rales were heard at bases in 90 % of patients and there clubbing in 50 %. Definitive diagnosis requires: a) the exclusion of other clinical entities defined or diffuse lung diseases of known cause; b) radiological evidence of a typical pattern of usual interstitial pneumonia (UIP) on high-resolution computed tomography (HRCT), the presence of a histological pattern of UIP on lung biopsy specimens adequate or both. The diagnostic accuracy improves with multidisciplinary assessment among clinicians, radiologists and pathologists expert. A better understanding of the pathogenesis of IPF has helped to launch several clinical trials in search of more selective and effective to the poor prognosis of the disease therapeutic strategies.