Las enfermedades pulmonares intersticiales difusas constituyen un grupo muy heterogéneo de entidades con manifestaciones clínicas, radiológicas y funcionales respiratorias comunes que afectan a las estructuras alvéolo-intersticiales, vía aérea y vasculatura pulmonar. Se clasifican en tres grandes grupos según sean idiopáticas, se asocien a causa conocida o a otras entidades no bien definidas. Se caracterizan por un cuadro clínico común con disnea de esfuerzo progresiva y tos seca, infiltrados intersticiales bilaterales en el estudio radiológico torácico y alteración funcional en forma de patrón restrictivo con disminución de la capacidad de difusión del CO. El diagnóstico definitivo debe establecerse por un equipo multidisciplinar conformado por neumólogos, radiólogos y patólogos expertos que revisen de forma coordinada e interdisciplinar las características de cada caso mediante un proceso diagnóstico estructurado.

Diffuse interstitial lung diseases are a heterogeneous group of entities with common clinical, radiological and functional manifestations affecting the respiratory alveolar structures, airway and pulmonary vasculature. They are classified into three groups depending Idiopathic be associated with no known cause or other well-defined entities. They are characterized by a common clinical presentation with progressive exertional dyspnea and dry cough, bilateral interstitial infiltrates on chest x-ray and functional impairment in the form of restrictive pattern with decreased CO diffusion capacity. The definitive diagnosis should be made by a multidisciplinary team of pulmonologists, radiologists, pathologists and experts to review and coordinated interdiscipinar characteristics of each case using a structured diagnostic process.