Las enfermedades del tejido conectivo se asocian con frecuencia a un amplio número de afecciones torácicas, constituyendo una importante causa de morbimortalidad en estos pacientes. Dichas patologías son muy variadas, e incluyen afectación parenquimatosa pulmonar, pleural, vascular, de la vía aérea y musculoesquelética. Cada conectivopatía tiende a asociarse con determinadas patologías respiratorias que, en algunos casos, pueden ser la primera manifestación de la enfermedad. Las infecciones y las reacciones adversas a fármacos siempre deben ser consideradas en el diagnóstico diferencial. El diagnóstico y el manejo de estos pacientes presenta dificultades y debe basarse en la combinación de diferentes determinaciones, fundamentalmente clínicas, analíticas y de imagen.

The connective tissue diseases are often associated with a large number of thoracic disease, an important cause of morbidity and mortality in these patients. Such conditions are varied, and include pulmonary, pleural, vascular, airway and parenchymal involvement musculoskeletal. Each connective is usually associated with certain respiratory diseases, in some cases, may be the first manifestation of the disease. Infections and adverse drug reactions should always be considered in the differential diagnosis. The diagnosis and management of these patients presents difficulties and must be based on the combination of different determinations, mainly clinical, laboratory and imaging.