Las neumonías intersticiales idiopáticas (NII) constituyen un grupo de enfermedades pulmonares difusas, agudas o crónicas que dañan el parénquima pulmonar produciendo diferentes grados de inflamación y/o fibrosis del intersticio y que presentan manifestaciones clínicas, radiológicas y funcionales respiratorias comunes. En 2002, se publicó por primera vez un consenso de la European Respiratory Society (ERS) y la American Respiratory Society (ATS) en el que se caracterizaron siete entidades definidas según sus características clínicas, radiológicas e histológicas, abordando el concepto de “diagnóstico multidisciplinar”. Recientemente, en 2013 se ha publicado una actualización de dicha clasificación, introduciéndose importantes cambios en función de la presentación clínica y la evolución, el predominio de fibrosis o inflamación en el intersticio y la identificación de causas desencadenantes de las diferentes entidades. Se describieron, aunque no se definieron, algunos cuadros histológicos como la neumonía organizativa aguda fibrinosa y las NII con alteraciones bronquiolocéntricas. Aquellos casos que no cumplen las características de las entidades clínico-patológicas se definen como NII no clasificables.

The idiopathic interstitial pneumonias (IIP) are a diffuse group of acute or chronic lung diseases that damage the lung parenchyma causing varying degrees of inflammation and/or fibrosis of the interstitium and with common respiratory clinical, radiological and functional manifestations. In 2002, first published a consensus of the European Respiratory Society (ERS) and the American Respiratory Society (ATS) in which seven entities defined by clinical, radiological and histological features were characterized, addressing the concept of “multidisciplinary diagnostic“. As recently as 2013, has released an update to their classification, introduced important changes based on clinical presentation and course, the prevalence of fibrosis or inflammation in the interstitium and the identification of precipitating causes of the different entities. Were described, but not defined, some histological pictures as acute fibrinous organizing pneumonia and alterations bronquiolocentric IIP. Those cases that do not meet the characteristics of clinicopathologic entities are defined as IIP unclassified.