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Vol. 12. Núm. 29.
Enfermedades del sistema inmune y reumatológicas (VI) Miopatías inflamatorias, vasculitis y enfermedades relacionadas con la IgG4
Páginas 1716-1724 (Abril 2017)
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Vol. 12. Núm. 29.
Enfermedades del sistema inmune y reumatológicas (VI) Miopatías inflamatorias, vasculitis y enfermedades relacionadas con la IgG4
Páginas 1716-1724 (Abril 2017)
ACTUALIZACIÓN
DOI: 10.1016/j.med.2017.03.004
Enfermedad relacionada con la IgG4
IgG4-related disease
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F. Martínez Valle
Autor para correspondencia
ferranmartinezvalle@gmail.com

Autor para correspondencia.
, A. Fernández Codina
Servicio de Medicina Interna. Unidad de Enfermedades Autoinmunes. Hospital Valle de Hebrón. Barcelona. España
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TABLA 1. Diagnóstico diferencial de la enfermedad relacionada con la IgG4
TABLA 2. Recomendaciones para el tratamiento de la IgG4-RD
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Resumen
Concepto

La enfermedad relacionada con la IgG4 (IgG4-RD) es una enfermedad inflamatoria que puede afectar prácticamente a cualquier órgano, y que puede remedar enfermedades neoplásicas, infecciosas e inflamatorias, siendo cada vez más diagnosticada.

Manifestaciones clínicas

La IgG4-RD se caracteriza por la presencia de un infiltrado linfoplasmocitario puesto por células plasmáticas que se tiñen para la IgG4, la presencia de fibrosis estoriforme y flebitis obliterativa, así como por la presencia de una eosinofilia moderada. Las lesiones de IgG4-RD se hallan infiltradas por células T-helper que van a provocar una fibrosis progresiva que conducirá a daño orgánico. Los anticuerpos de tipo IgG4 no son inflamatorios y su presencia es no continua entre los pacientes.

Tratamiento

La piedra angular del tratamiento de esta entidad son los corticoides, a los cuales presenta buena respuesta. El tratamiento con rituximab conduce a una rápida mejoría clínica e histológica, acompañada de una disminución en las concentraciones de anticuerpos de tipo IgG4.

Palabras clave:
Pseudotumor inflamatorio
Anticuerpos IgG4
Corticoides
Rituximab
Abstract
Concept

IgG4-Related Disease (IgG4-RD) is an increasingly diagnosed inflammatory condition that can affect almost any organ and can mimic neoplastic, infectious and inflammatory diseases.

Clinical manifestations

IgG4-RD is characterised by the presence of a lymphoplasmacytic infiltrate with plasma cells that are positive for IgG4, the presence of storiform fibrosis and obliterative phlebitis, as well as moderate eosinophilia. IgG4-RD lesions are infiltrated by T-helper cells that will trigger gradual fibrosis that will lead to organ damage. IgG4 antibodies are not inflammatory and their presence is not constant in patients.

Treatment

The cornerstone of the treatment are glucocorticoids, which show a good response. The treatment with rituximab leads to a fast clinical and histological improvement, accompanied with a decrease of IgG4 antibody concentrations.

Keywords:
Inflammatory pseudotumor
IgG4 antibodies
Corticosteroids
Rituximab

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