Información de la revista
Vol. 12. Núm. 29.
Enfermedades del sistema inmune y reumatológicas (VI) Miopatías inflamatorias, vasculitis y enfermedades relacionadas con la IgG4
Páginas 1679-1689 (Abril 2017)
Compartir
Compartir
Descargar PDF
Más opciones de artículo
ePub
Visitas
678
Vol. 12. Núm. 29.
Enfermedades del sistema inmune y reumatológicas (VI) Miopatías inflamatorias, vasculitis y enfermedades relacionadas con la IgG4
Páginas 1679-1689 (Abril 2017)
ACTUALIZACIÓN
DOI: 10.1016/j.med.2017.03.001
Miopatías inflamatorias
Inflammatory myopathy
Visitas
678
A. Selva O’Callaghana,b,
Autor para correspondencia
aselva@vhebron.net

Autor para correspondencia.
, E. Trallero Araguása,c, M. Labrador Horrilloa,d, J.M. Grau Junyente
a Servicio de Medicina Interna. Universitat Autónoma de Barcelona. Barcelona. España
b Unidad de Enfermedades Autoinmunes Sistémicas. Universitat Autónoma de Barcelona. Barcelona. España
c Sección de Reumatología. Universitat Autónoma de Barcelona. Barcelona. España
d Sección de Alergia. Hospital General Vall D’Hebron. Universitat Autónoma de Barcelona. Barcelona. España
e Unitat de Recerca Muscular. Servicio de Medicina Interna. Hospital Clinic Barcelona. Universitat de Barcelona. Barcelona. España. CIBERER (Centro de Investigación Biomédica en Red. Enfermedades Raras)
Este artículo ha recibido
678
Visitas
Información del artículo
Resumen
Texto completo
Bibliografía
Descargar PDF
Estadísticas
Figuras (53)
Mostrar másMostrar menos
Tablas (3)
TABLA 1. Clasificación y diagnóstico de las miopatías inflamatorias idiopáticas
TABLA 2. Anticuerpos específicos de miositis
TABLA 3. Anticuerpos asociados a miositis
Mostrar másMostrar menos
Resumen
Introducción

Las miopatías inflamatorias constituyen un grupo heterogéneo de enfermedades musculares adquiridas caracterizadas por la presencia de un infiltrado inflamatorio en la biopsia muscular. Actualmente se reconocen al menos 4 principales fenotipos clínicos que incluyen la dermatomiositis, polimiositis, miositis con cuerpos de inclusión y miopatía necrosante inmunomediada.

Patogenia

Se consideran enfermedades sistémicas de probable origen autoinmune, detectándose en la biopsia muscular un infiltrado de linfocitos B y T CD4+ con depósito endotelial del complejo de ataque de membrana C5b9 en la dermatomiositis, el complejo linfocitos T CD8+-MHC-I en la polimiositis y miositis con cuerpos de inclusión y vacuolas ribeteadas con cuerpos de inclusión en esta última entidad. La necrosis muscular, la presencia de macrófagos y la expresión de MHC-I en las células musculares caracteriza a la miositis necrosante inmunomediada.

Diagnóstico y tratamiento

La clínica, la biopsia muscular y el perfil inmunológico son herramientas útiles para alcanzar un diagnóstico correcto. El tratamiento inmunodepresor, las inmunoglobulinas intravenosas y las terapias biológicas, junto a la rehabilitación física constituyen el arsenal terapéutico para tratar estas enfermedades.

Palabras clave:
Miopatía inflamatoria
Dermatomiositis
Polimiositis
Miositis con cuerpos de inclusión
Miopatía necrosante inmunomediada
Abstract
Introduction

Inflammatory myopathies are a heterogeneous group of acquired muscular disorders characterised by the presence of an inflammatory infiltrate in the muscle biopsy. Currently there are 4 main recognised clinical phenotypes, including dermatomyositis, polymyositis, inclusion body myositis and immune-mediated necrotising myopathy.

Etiopathogenesis

They are considered systemic diseases of apparent autoimmune origin, where the muscle biopsy detects infiltrating B and CD4+ T lymphocytes with endothelial deposit of C5b-9 membrane attack complex in dermatomyositis, CD8+ T cells/MHC-I complex in polymyositis and inclusion body myositis and rimmed vacuoles in inclusion body myositis. Muscle necrosis, the presence of macrophages and the MHC-I expression in muscle cells characterise immune-mediated necrotising myositis.

Diagnosis and treatment

Symptoms, muscle biopsy and immune profile are helpful tools to reach a correct diagnosis. Immunosuppressive therapies, intravenous immunoglobulins and biological agents, together with physical rehabilitation constitute the therapeutic arsenal to treat these conditions.

Keywords:
Inflammatory myopathy
Dermatomyositis
Polymyositis
Inclusion body myositis
Immune-mediated necrotising myopathy

Artículo

Opciones para acceder a los textos completos de la publicación Medicine
Suscriptor
Suscriptor de la revista

Si ya tiene sus datos de acceso, clique aquí.

Si olvidó su clave de acceso puede recuperarla clicando aquí y seleccionando la opción "He olvidado mi contraseña".
Suscribirse
Suscribirse a:

Medicine

Contactar
Teléfono para suscripciones e incidencias
De lunes a viernes de 9h a 18h (GMT+1) excepto los meses de julio y agosto que será de 9 a 15h
Llamadas desde España
932 415 960
Llamadas desde fuera de España
+34 932 415 960
Email
Medicine

Suscríbase a la newsletter

Opciones de artículo
Herramientas

¿Es usted profesional sanitario apto para prescribir o dispensar medicamentos?

Política de cookies
Utilizamos cookies propias y de terceros para mejorar nuestros servicios y mostrarle publicidad relacionada con sus preferencias mediante el análisis de sus hábitos de navegación. Si continua navegando, consideramos que acepta su uso. Puede cambiar la configuración u obtener más información aquí.