Las vasculitis sistémicas son enfermedades heterogéneas y complejas caracterizadas por la inflamación de los vasos sanguíneos. A menudo suponen un reto diagnóstico y terapéutico.

En esta actualización se introducen los principales elementos que forman parte de su definición y su categorización en vasculitis de vaso grande, vasculitis de vaso mediano y vasculitis de vaso pequeño. Esta estratificación es útil para ayudar al clínico en el diagnóstico diferencial, en base al territorio vascular donde se sospecha la vasculitis y las técnicas (imagen trasversal, imagen metabólica, arteriografía, biopsia) necesarias para evidenciarla.

Se describen con detalle los principales aspectos epidemiológicos, clínicos, diagnósticos, terapéuticos y pronósticos de las vasculitis de gran vaso: arteritis de células gigantes y arteritis de Takayasu.

Se inicia también la descripción de las vasculitis de vaso pequeño y, dentro de ellas, se exponen con detalle las vasculitis por complejos inmunes más frecuentes: la vasculitis criglobulinémica y la vasculitis por IgA.

Large vessel vasculitis: giant cell arteritis and Takayasu's arteritis. Small vessel vasculitis: cryoglobulinemic vasculitis and IgA vasculitis

The systemic vasculitides encompass a complex and heterogeneous group of disorders characterized by blood vessel inflammation. Vasculitis often constitutes a diagnostic and therapeutic challenge.

This chapter depicts the principal elements involved in their definition and categorization into large, medium and small vessel vasculitis. This categorization is helpful to the clinician for differential diagnosis on the basis of the vascular territory where vascular inflammation is suspected and the techniques required for its confirmation (cross-sectional imaging, metabolic imaging, angiography, histopathology).

The main epidemiologic, clinical, diagnostic, therapeutic and prognostic aspects of large vessel vasculitis, including giant-cell arteritis and Takayasu arteritis, are described in detail.

Depiction of small vessel vasculitis is also addressed with focus on the most frequent immune-complex mediated vasculitis: cryoglobulinemic vasculitis and IgA vasculitis.