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Vol. 12. Núm. 60.
Enfermedades óseas Osteoporosis. Paget óseo. Síndrome de dolor regional complejo
Páginas 3515-3523 (Junio 2018)
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Vol. 12. Núm. 60.
Enfermedades óseas Osteoporosis. Paget óseo. Síndrome de dolor regional complejo
Páginas 3515-3523 (Junio 2018)
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DOI: 10.1016/j.med.2018.06.020
Enfermedad ósea de Paget
Paget's disease of bone
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Corral Gudino
Servicio de Medicina Interna, Hospital El Bierzo, Gerencia de Asistencia Sanitaria del Bierzo (GASBI), Ponferrada, León, España
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Tabla 1. Factores ambientales relacionados con la etiología de la enfermedad ósea de Páget (EOP)
Tabla 2. Síntomas y signos de la enfermedad ósea de Páget. Revisión sistemática de la literatura (24 estudios)
Tabla 3. Complicaciones de la enfermedad ósea de Páget
Tabla 4. Principales bisfosfonatos utilizados en el tratamiento de la enfermedad ósea de Páget
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Resumen

La enfermedad ósea de Paget (EOP) es la segunda enfermedad metabólica ósea más frecuente después de la osteoporosis. El aumento del número y tamaño de los osteoclastos caracteriza su histología. Este incremento de la actividad ósea da lugar a la formación de un hueso de mayor tamaño, peor calidad y deforme. La etiología de la EOP es desconocida. Se postula un origen multifactorial con la asociación de una predisposición genética y la intervención de factores ambientales. El gen del sequeostosoma (SQSTM1) es el asociado con más frecuencia. La sospecha de la EOP se basa en la presencia de dolor, deformidad o fractura patológica, aunque en muchos casos los pacientes están asintomáticos y la EOP se sospecha por la elevación aislada de fosfatasa alcalina. La radiografía simple o la gammagrafía ósea confirman el diagnóstico. En los pacientes sintomáticos el tratamiento con bisfosfonatos es de elección junto con el ácido zoledrónico como primera opción.

Palabras clave:
Enfermedad ósea de Paget
Osteoclasto
Zoledronato
Sequestosoma
Abstract

Paget's disease of bone (PDB) is the second most common metabolic bone disease after osteoporosis. Its histology is characterised by an increased number and size of osteoclasts. This increase in bone activity gives rise to the formation of larger sized, poor quality, deformed bone. The aetiology of PDB is not known. A multifactorial origin is postulated, associated with genetic predisposition and the intervention of environmental factors. The sequestosome gene (SQSTM1) is the most frequently associated. A suspicion of PDB is based on the presence of pain, deformity or pathological fracture, although patients are often asymptomatic and PDB is suspected due to the isolated elevation of alkaline phosphatase. Plain x-ray or bone scan confirm the diagnosis. Bisphosphonates are the standard treatment for symptomatic patients, together with zoledronic acid as the first option.

Keywords:
Paget's disease of bone
Osteoclast
Zoledronate
Sequestosome

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