Las bronquiectasias son una enfermedad pulmonar inflamatoria crónica caracterizada por presentar una dilatación permanente e irreversible de la vía aérea inferior1. Esta alteración provoca un acúmulo de moco que causará un círculo vicioso de infecciones recurrentes e inflamación bronquial persistente. Esta patogenia fue descrita por Cole2 y se caracteriza por un daño sobre el epitelio de las vías respiratorias, con una reducción en el aclaramiento mucociliar y el consiguiente acúmulo de mucosidad secretada como respuesta de defensa por medio de proteasas (como la elastasa neutrofílica) y otros agentes nocivos, con un aumento de neutrófilos, factor de necrosis tumoral alfa, interleuquina (IL) 1-beta, IL-6, IL-8 y factor estimulador de colonias de granulocitos. La movilización de neutrófilos está mediada por la IL-8 y el leucotrieno B4, que actúan como factores quimiotácticos3. Como consecuencia, esto se asociará con un declive progresivo de la función pulmonar, un deterioro de la calidad de vida y un incremento de la morbimortalidad (fig. 1).

Fig. 1.

Patogenia de las bronquiectasias. IL: interleuquina; LTB4: leucotrieno B4; TNF: factor de necrosis tumoral. Adaptada de Fuschillo S, et al3.

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Las bronquiectasias constituyen la tercera enfermedad inflamatoria crónica de la vía aérea, después de la enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC) y del asma, con una prevalencia de entre 42 y 566 casos por cada 100000 habitantes, siendo más frecuentes en mujeres y personas de edad avanzada. Existe un importante infradiagnóstico, aunque en los últimos años se está produciendo un incremento en el número de casos por la cronicidad de las enfermedades y el mayor número de tomografías computarizadas de alta resolución (TCAR) que se realizan1,4.

El origen y/o la causa de las bronquiectasias son diversos (tabla 1). Las más frecuentes y estudiadas son las bronquiectasias secundarias a infecciones microbianas. Las de causa desconocida o idiopáticas oscilan entre el 24,2%-44,8% de los casos y una buena parte estarían relacionadas con déficits inmunológicos selectivos, reflujo gastroesofágico, infecciones de la infancia que el paciente no recuerde, enfermedades congénitas u otras enfermedades respiratorias como la EPOC o el asma1.

Los pacientes con bronquiectasias presentan tos crónica (41%-100%), expectoración abundante habitual (46%-76%) o intermitente (20%-38%) e infecciones respiratorias de repetición, pudiendo permanecer asintomáticos entre un episodio y otro. Otros síntomas son la disnea, la hemoptisis, el dolor torácico intermitente y la astenia. Las acropaquias son raras y surgirán en estadios evolucionados, junto con la desnutrición. La existencia de sinusitis debe hacer considerar la existencia de una discinesia ciliar o de una inmunodeficiencia primaria1. La auscultación pulmonar puede ser desde normal hasta presentar roncus, crepitantes y/o sibilancias5.

Debido a su potencial gravedad y complejidad, las bronquiectasias pueden causar diversas complicaciones. La insuficiencia respiratoria es más frecuente cuanto más ha progresado la evolución de la enfermedad y la amplitud de la afectación es mayor. La hemoptisis es común durante los episodios infecciosos. Si es inferior a 10ml, es suficiente con tratar la agudización, evitando los tratamientos inhalados y la fisioterapia respiratoria hasta 48 horas después de su resolución. En casos moderados o graves se debe realizar una broncoscopia con el fin de localizar el sangrado, evaluarlo y tratarlo, valorando una embolización selectiva de las arterias bronquiales y descartar complicaciones como puede ser la existencia de un tumor. Si la embolización es ineficaz, el último recurso será la resección quirúrgica si la pérdida hemática es abundante y el lugar del sangrado está bien delimitado6.

Se han asociado enfermedades vasculares como la cardiopatía isquémica, la enfermedad cerebrovascular y la hipertensión pulmonar y, por otra parte, también el dolor torácico y/o costal, la depresión y la ansiedad7. Otras complicaciones son el neumotórax, la amiloidosis, la sepsis y la insuficiencia renal1.

Desde el punto de vista analítico, en el manejo habitual es imprescindible realizar un hemograma, exámen de fibrinógeno, pruebas de velocidad de sedimentación globular (VSG) y proteína C reactiva (si es mayor de 2,7mg/l predice bien las exacerbaciones graves8), un proteinograma y las inmunoglobulinas (G, A, M, E)1. En el esputo se solicitarán estudios bacteriológicos (cultivo de bacterias, micobacterias y hongos) y, si fuera posible, la elastasa neutrofílica9.

La radiografía de tórax tiene poca sensibilidad y especificidad, pero es la primera exploración que debemos realizar, también ante la sospecha de complicaciones (neumonías, neumotórax o atelectasias). La TCAR es la exploración diagnóstica de elección, tanto para el diagnóstico según los criterios de Naidich (tabla 2)10 como para valorar la morfología, la extensión y la progresión de la enfermedad1. En cuanto a su morfología, pueden ser cilíndricas (las más frecuentes), varicosas o quísticas y, por su distribución, las predominantes en lóbulos superiores suelen ser debidas a tuberculosis, sarcoidosis y fibrosis quística; las que se encuentran en lóbulo medio y língula son debidas a micobacterias atípicas, discinesia ciliar primaria y síndrome de distrés respiratorio agudo; las centrales son originadas por aspergilosis broncopulmonar alérgica, traqueobroncomegalia, sarcoidosis y fibrosis quística y las localizadas en los lóbulos inferiores idiopáticas originadas, por fibrosis pulmonar, EPOC y aspiración11.

Las pruebas de función respiratoria pueden mostrar diversos patrones espirométricos, aunque el más frecuente es el trastorno ventilatorio obstructivo, no reversible, con capacidad vital forzada normal o ligeramente reducida; así como un ligero descenso de la capacidad de difusión pulmonar del monóxido de carbono12.

El diagnóstico diferencial clínico hay que realizarlo con otras patologías respiratorias crónicas o de larga evolución que causen síntomas parecidos como la EPOC, el asma, la fibrosis quística, la bronquiolitis obliterante, la bronquitis crónica y las infecciones pulmonares de lenta resolución. Desde el punto de vista radiológico, se deben considerar enfermedades pulmonares quísticas (histiocitosis X, linfangioleiomiomatosis, esclerosis tuberosa, neumonía intersticial linfocítica), con destrucción del parénquima (enfermedad intersticial avanzada, enfisema pulmonar centroacinar, bullas múltiples) o cavitadas (abscesos pulmonares, neumonía por Pneumocystis jirovecii, neumatoceles por infección por Staphylococcus aureus, afectación por micobacterias, hongos y parásitos, carcinoma bronquioloalveolar, metástasis pulmonares, linfoma pulmonar, amiloidosis, neumonía intersticial descamativa, alveolitis alérgica extrínseca, granulomatosis con poliangeítis, enfermedad por depósito de cadenas ligeras, neurofibromatosis, émbolos pulmonares sépticos, pseudoquistes postraumáticos)1.

Para llevar a cabo una completa y correcta valoración de las bronquiectasias, esta habrá de ser multidimensional, teniendo en cuenta su gravedad, actividad e impacto con las escalas, índices y otras mediciones y consideraciones que aparecen en la figura 28. La escala clínica multidimensional E-FACED (tabla 3) es la más recomendada por su facilidad de uso y manejo clínico; siendo otra escala más completa la BSI (Bronchiectasis Severity Index)1.

Fig. 2.

Propuesta de valoración multidimensional de las bronquiectasias (gravedad + actividad + impacto). BACI: Bronchiectasis Aetiology Comorbidities Index; BHQ: Bronchiectasis Health Questionnaire; CAT: COPD assessment test; FEV1: volumen espiratorio máximo en el primer segundo; HADS: Hospital Anxiety and Depression Scale; IMC: índice de masa corporal; LCQ: Leicester Cough Questionnaire; MRC: Medical Research Council. Tomada de Girón RM, et al8.

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Se definen como un deterioro clínico agudo y mantenido caracterizado por un aumento de la tos habitual y cambios en el esputo (purulencia y/o incremento del volumen o viscosidad) que precisan modificaciones en el tratamiento habitual. Pueden acompañarse de aumento de la disnea, fiebre, astenia, anorexia, dolor torácico y hemoptisis. Suelen producirse cambios en la exploración respiratoria y caída significativa de la función pulmonar. Los patógenos más frecuentemente aislados son Pseudomonas aeruginosa, Haemophilus influenzae, Streptococcus pneumoniae (el más común si hay neumonía), Staphylococcus aureus, Moraxella catarrhalis, enterobacterias y virus (hasta en un 25%)13.

El tratamiento antibiótico (tablas 5 y 6) debe iniciarse en función del cultivo previo, si existe, y si no debe ser empírico, valorando el riesgo de infección por Pseudomonas aeruginosa (aislamientos previos, hospitalizaciones frecuentes, estancia reciente en la unidad de cuidados intensivos, ciclos repetidos de antibioterapia previa, enfermedad grave de base). Su administración será oral y su duración de 10 a 21 días en los casos leves, a excepción de azitromicina (3–5 días) y si es debida a Pseudomonas aeruginosa (14–21 días). El uso de antibióticos intravenosos solos o combinados durante 14–21 días se reserva para exacerbaciones graves y/o con microorganismos multirresistentes13. En esta situación, no son necesarios los fármacos inhalados que podrían incluso incrementar la hiperrespuesta bronquial.

Por otra parte, los broncodilatadores y corticoides sistémicos serán de utilidad, sobre todo si existe broncoespasmo. Es importante instaurar medidas para eliminar la mayor cantidad de secreciones por medio de su fluidificación y la fisioterapia respiratoria13. Los distintos tipos de soporte respiratorio en cada paciente deberán individualizarse en función de la situación clínica y el deterioro gasométrico.

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.