La hipertensión pulmonar es un proceso caracterizado por un aumento de la presión media en la arteria pulmonar superior a 25 mm Hg que sin tratamiento conduce al fracaso del ventrículo derecho y a la muerte. A lo largo de los últimos años se han realizado grandes avances en el conocimiento de la etiopatogenia de la hipertensión arterial pulmonar, lo que ha conducido a la aparición de nuevos fármacos que han mejorado la supervivencia y la calidad de vida de los pacientes. En esta revisión se analiza la clasificación actual propuesta en el último consenso de Dana Point. Centrándonos en el grupo 1 de dicha clasificación, que corresponde a la hipertensión arterial pulmonar, revisaremos los últimos avances en el diagnóstico, el pronóstico y el tratamiento de este proceso.