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Vol. 12. Núm. 29.
Enfermedades del sistema inmune y reumatológicas (VI) Miopatías inflamatorias, vasculitis y enfermedades relacionadas con la IgG4
Páginas 1704-1715 (Abril 2017)
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Vol. 12. Núm. 29.
Enfermedades del sistema inmune y reumatológicas (VI) Miopatías inflamatorias, vasculitis y enfermedades relacionadas con la IgG4
Páginas 1704-1715 (Abril 2017)
ACTUALIZACIÓN
DOI: 10.1016/j.med.2017.03.003
Vasculitis de mediano vaso. Vasculitis necrotizantes: panarteritis nodosa y vasculitis ANCA asociadas. Enfermedad de Kawasaki
Medium vessel vasculitis. Necrotising vasculitis: panarteritis nodosa and ANCA-associated vasculitis. Kawasaki disease
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J. Mestre, F. Martínez Valle, R. Solans
Autor para correspondencia
rsolanslaq@gmail.com

Autor para correspondencia.
Unidad de Enfermedades Sistémicas Autoinmunes. Servicio de Medicina Interna. Hospital Universitario Vall d’Hebrón. Barcelona. España
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TABLA 1. Criterios diagnósticos de la poliarteritis nodosa (ACR 1990)
TABLA 2. Órganos afectados con mayor frecuencia en las vasculitis asociadas a ANCA (anticuerpos anticitoplasma de los neutrófilos)
TABLA 3. Diagnóstico diferencial de las vasculitis asociadas a ANCA (anticuerpos anticitoplasma de los neutrófilos)
TABLA 4. Categorización de las vasculitis asociadas a ANCA (anticuerpos anticitoplasma de los neutrófilos) según su forma de presentación
TABLA 5. Ajuste de la dosis de ciclofosfamida en pulsos según edad y creatinina
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Resumen
Introducción

Las vasculitis necrotizantes son enfermedades inflamatorias sistémicas de etiología desconocida, potencialmente graves, que cursan con recaídas frecuentes y que afectan principalmente a vasos de mediano y pequeño calibre. Sin tratamiento se asocian con una elevada morbimortalidad.

Tratamiento

El tratamiento se basa en la administración de glucocorticoides, habitualmente en combinación con un inmunosupresor, habiéndose establecido distintas pautas terapéuticas en función de su gravedad y extensión en el momento del diagnóstico. La terapia biológica, especialmente con rituximab, es una alternativa terapéutica eficaz.

Evolución y pronóstico

Existen distintas escalas que permiten estimar la actividad, el pronóstico y el daño residual de dichas vasculitis. La supervivencia de los pacientes afectos de vasculitis necrotizantes ha mejorado gracias a un diagnóstico más precoz y a la estratificación del tratamiento.

Palabras clave:
Panarteritis nodosa
Poliangitis microscópica
Poliangitis microscópica con granulomatosis
Granulomatosis eosinofílica con poliangitis
Kawasaki
Abstract
Introduction

Necrotising vasculitis are systemic inflammatory diseases of unknown aetiology, potentially severe, that develop with frequent relapses and affect small and medium sized vessels. If untreated they are associated to a high morbidity and mortality.

Treatment

Treatment is based in administering glucocorticoids, mostly in combination with an immunosuppression agent, establishing different therapeutic approaches depending on severity and extension at the time of diagnosis. Biological therapy, specially with rituximab, is an efficient alternative.

Evolution and prognosis

There are different scales that allow to assess activity, prognosis and residual damage of these vasculitis. Survival of patients with necrotising vasculitis has improved thanks to an earlier diagnosis and the treatment stratification.

Keywords:
Panarteritis nodosa
Microscopic polyangiitis
Microscopic polyangiitis with granulomatosis
Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis
Kawasaki

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