En las últimas tres décadas, el tratamiento de elección en la hipertensión arterial pulmonar ha estado basado en tres grupos farmacológicos con actuación sobre tres dianas terapéuticas diferentes, además de una serie de medidas higiénico-dietéticas. Aquellos pacientes que no responden al tratamiento son candidatos bien a trasplante pulmonar o a tratamiento paliativo en caso de que sean rechazados para el trasplante. Actualmente, un nuevo grupo farmacológico con actuación sobre la vía de las activinas está mostrando resultados muy esperanzadores.

In the past three decades, the treatment of choice for pulmonary hypertension has been based on three pharmacological groups targeting three distinct therapeutic targets along with a series of hygienic and dietary measures. Patients who do not respond to treatment are candidates for lung transplantation or palliative care if they are deemed ineligible for transplantation. Currently, a new drug class that acts on the activin pathway is showing highly promising results.