La hipertensión pulmonar es una enfermedad rara e infradiagnosticada, con una clínica muy inespecífica y un tiempo de latencia estimado desde el inicio de la sintomatología hasta la confirmación del diagnóstico de al menos dos años. Por lo tanto, un alto grado de sospecha clínica es necesaria para facilitar una detección temprana y proporcionar al paciente un tratamiento adecuado, así como una mejoría del pronóstico. Su confirmación definitiva necesita un cateterismo cardíaco derecho. El objetivo del tratamiento es alcanzar siempre el bajo riesgo y, en caso de no lograrlo con medidas farmacológicas, se plantearán opciones como el trasplante pulmonar si el paciente es candidato. Nuevas vías moleculares, como la de las activinas/BMPR, han sido estudiadas con un novedoso fármaco emergente en la actualidad, sotatercept.

Pulmonary hypertension is a rare, underdiagnosed disease characterized by highly nonspecific clinical manifestations and an estimated latency period of at least two years from symptoms onset to diagnostic confirmation. Therefore, a high degree of clinical suspicion is necessary to facilitate early detection, provide the patient with appropriate treatment, and improve prognosis. Its definitive confirmation requires a right heart catheterization. The primary goal of treatment is always to achieve low risk. If this cannot be attained through pharmacological measures, alternative options such as lung transplantation can be considered for eligible patients. New molecular pathways, such as the activin/BMPR axis, have been studied with a novel emerging drug called sotatercept.