Las cardiopatías congénitas son lesiones anatómicas de una o varias de las cuatro cámaras cardíacas, tabiques que las separan o válvulas y tractos de salida que están presentes al nacer. Su origen exacto se desconoce, pero se cree que puede estar en relación con alteraciones en el desarrollo embrionario. La prevalencia global continúa en aumento y hasta el 90% de estos pacientes alcanza la edad adulta gracias a las mejoras en el diagnóstico y el tratamiento en las últimas décadas. Debido a que la mayoría de las técnicas quirúrgicas son paliativas y no curativas, estos pacientes se van a enfrentar en la edad adulta a un aumento de la mortalidad, una elevada tasa de reintervención y complicaciones. Es por ello que deben ser valorados al menos una vez en la vida por un cardiólogo experto en adultos con cardiopatías congénitas, quien organizará la asistencia posterior en base a la complejidad y evolución de la cardiopatía de cada paciente concreto. Además de las complicaciones comunes a todos los pacientes con cardiopatía congénita, cada entidad se caracteriza por una serie de particularidades en cuanto a la fisiopatología, los hallazgos clínicos y la historia natural que se abordarán en la segunda mitad de esta actualización.

Congenital heart diseases are anatomical lesions that affect one or more of the four heart chambers, the septa separating them, or the valves and outflow tracts present at birth. Their exact origin remains unknown, but it is believed to be associated with abnormalities in embryonic development. The global prevalence continues to rise and up to 90% of these patients reach adulthood thanks to advances in the diagnosis and treatment over the past decades. Since most surgical techniques are palliative rather than curative, these patients will face increased mortality, a high reintervention rate, and complications in adulthood. For this reason, patients should be evaluated at least once in their lifetime by a cardiologist who is an expert in adults with congenital heart diseases, who will coordinate further care based on the complexity and progression of each patient's heart disease. In addition to the common complications seen in all patients with congenital heart disease, each condition is characterized by a set of particular characteristics regarding its pathophysiology, clinical findings, and natural history, which will be addressed in the second half of this update.