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Vol. 12. Núm. 29.
Enfermedades del sistema inmune y reumatológicas (VI) Miopatías inflamatorias, vasculitis y enfermedades relacionadas con la IgG4
Páginas 1729-1734 (Abril 2017)
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Vol. 12. Núm. 29.
Enfermedades del sistema inmune y reumatológicas (VI) Miopatías inflamatorias, vasculitis y enfermedades relacionadas con la IgG4
Páginas 1729-1734 (Abril 2017)
PROTOCOLOS DE PRÁCTICA ASISTENCIAL
DOI: 10.1016/j.med.2017.03.006
Protocolo de la disnea en la miopatía inflamatoria
Protocol for dyspnea in inflammatory myopathies
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M. Casal-Domíngueza, I. Pinal-Fernándezb, A. Selva-O’Callaghanc,
Autor para correspondencia
aselva@vhebron.net

Autor para correspondencia.
a Johns Hopkins University School of Medicine. Baltimore. Meryland. EE. UU
b National Institute of Arthritis and Musculoskeletal and Skin Diseases. National Institutes of Health. Bethesda. Meryland. EE. UU
c Unidad de Enfermedades Autoinmunes Sistémicas. Servicio de Medicina Interna. Hospital Vall d??Hebron. Barcelona. España
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Resumen
Introducción

Las miopatías inflamatorias (MI) son un conjunto de enfermedades de naturaleza autoinmune que afectan fundamentalmente al músculo, al pulmón y a la piel.

Características

La enfermedad pulmonar intersticial (EPI) es la afectación pulmonar más característica de estos pacientes y una de las manifestaciones de la enfermedad que más morbimortalidad ocasiona. Además de EPI, estos pacientes pueden presentar síntomas respiratorios secundarios a afectación pleural (derrame pleural, neumomediastino o neumotórax), hipertensión pulmonar, infecciones por diversos microorganismos o neumonitis inducida por los fármacos inmunodepresores que se emplean en el tratamiento de la MI.

Evolución

El riesgo de desarrollar EPI y la evolución de la misma se asocian en gran medida al tipo de autoanticuerpo que presente el paciente, por lo que su detección tiene valor no solo diagnóstico sino también pronóstico.

Diagnóstico

Aparte de los autoanticuerpos, en un paciente con MI y disnea las dos pruebas diagnósticas más útiles son la tomografía computarizada de alta resolución y las pruebas funcionales respiratorias.

Tratamiento

El tratamiento de la EPI en estos pacientes se basa en los glucocorticoides, acompañados de otros fármacos inmunodepresores adyuvantes como azatioprina, micofenolato, ciclosporina A, tacrolimus, rituximab o ciclofosfamida.

Palabras clave:
Miopatía inflamatoria
Disnea
Enfermedad intersticial pulmonar
Pruebas funcionales respiratorias
Tomografía computadorizada de alta resolución
Abstract
Introduction

Inflammatory myopathies (IM) are a group of autoimmune diseases affecting mostly the muscles, lungs and skin.

Characteristics

Interstitial lung disease (ILD) is the most characteristic lung involvement in these patients and one of the manifestations of the disease that causes the highest morbidity and mortality. Besides ILD, these patients could show respiratory symptoms secondary to pleural involvement (pleural effusion, pneumomediastinum or pneumothorax), pulmonary hypertension, infections by multiple microorganisms or drug-induced pneumonitis caused by the immunosuppressive agents used for treating IMs.

Evolution

The risk of developing ILD and its course are greatly associated to the type of antibody present in the patient, thus its detection not only has a diagnostic but also a prognostic value.

Diagnosis

Aside from the antibodies, the two most useful diagnostic tests in a patient with IM and dyspnea are high-resolution computerised tomographies and pulmonary function tests.

Treatment

Treatment of ILD in these patients is based on glucocorticoids, together with other adjuvant immunosuppressive agents such as azathioprine, mycophenolate, cyclosporine A, tacrolimus, rituximab or cyclophosphamide.

Keywords:
Inflammatory myopathy
Dyspnea
Interstitial lung disease
Pulmonary function tests
High-resolution computerised tomography

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