Protocolos de práctica asistencial
Protocolo diagnóstico de la afectación neurológica inmunomediada autoinmune y paraneoplásica

Diagnostic protocol for autoimmune and paraneoplastic immune-mediated neurological involvement

M. Retuerto GuerreroI. González Fernández1E. Díez ÁlvarezC. Díez Morrondo
Doi : https://10.1016/j.med.2025.04.014

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Resumen

La afectación neurológica inmunomediada se refiere a un conjunto de trastornos en los cuales el sistema inmunológico ataca las células del sistema nervioso, siendo común en enfermedades autoinmunes como el lupus eritematoso sistémico, la esclerosis múltiple y la miastenia grave. Los síntomas incluyen debilidad, alteraciones sensoriales y problemas cognitivos, generalmente debido a la presencia de anticuerpos específicos que dañan las neuronas o la mielina. El diagnóstico se basa en la identificación de estos anticuerpos y en pruebas de imagen que evidencian la inflamación neuronal. Por otro lado, la afectación neurológica paraneoplásica se produce como resultado de una respuesta inmunológica contra el cáncer, y no por una disfunción autoinmune directa. Se asocia con síndromes neurológicos como la encefalitis límbica o la neuropatía periférica, y puede presentarse en contextos de tumores malignos ocultos. A diferencia de la primera, los biomarcadores como anticuerpos paraneoplásicos específicos ayudan a distinguirla, junto con la identificación de la presencia de neoplasias subyacentes.

Palabras clave

Afectación neurológica inmunomediada
Afectación neurológica paraneoplásica
Anticuerpos onconeuronales
Abstract

Immune-mediated neurological involvement refers to a group of disorders in which the immune system attacks cells of the nervous system. It is common in autoimmune diseases such as systemic lupus erythematosus, multiple sclerosis, and myasthenia gravis. Symptoms include weakness, sensory disturbances, and cognitive problems, usually due to the presence of specific antibodies that damage neurons or myelin. The diagnosis is based on the identification of these antibodies and on imaging evidence of neuronal inflammation. On the other hand, paraneoplastic neurological involvement occurs as a result of an immune response against the cancer rather than direct autoimmune dysfunction. It is associated with neurological syndromes such as limbic encephalitis or peripheral neuropathy and may occur in the context of occult malignant tumors. Unlike the former, biomarkers such as specific paraneoplastic antibodies help to differentiate it, along with identification of the presence of underlying neoplasms.

Keywords

Immune-mediated neurological involvement
Paraneoplastic neurological involvement
Onconeural antibodies

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