Esta actualización se centra en los trastornos que afectan al endotelio vascular y a las plaquetas, componentes clave en la hemostasia primaria. Estos se clasifican en púrpuras, que involucran alteraciones vasculares, y alteraciones de las plaquetas cuantitativas o cualitativas, pudiendo ser ambas tanto congénitas como adquiridas. Los síntomas hemorrágicos más comunes incluyen sangrados cutáneos y mucosos tras traumatismos o cirugías. Algunos trastornos de la coagulación congénitos forman parte de síndromes más complejos que van más allá de los síntomas hemorrágicos, precisando un enfoque multidisciplinario. Es crucial realizar una historia clínica detallada y una exploración física exhaustiva en cualquier trastorno de la coagulación. Las pruebas de funcionalidad plaquetaria y las técnicas de diagnóstico molecular son herramientas complementarias importantes. Con respecto al tratamiento, en muchos casos se tratarán las complicaciones hemorrágicas según su gravedad con desmopresina, agentes antifibrinolíticos, transfusión de plaquetas, factor VII recombinante activado y agonistas del receptor de la trombopoyetina. En algunos casos de origen congénito, el trasplante alogénico de progenitores hematopoyéticos será la única opción curativa. En las formas adquiridas, el tratamiento será, en general, el de la propia patología subyacente.

This update focuses on disorders that affect the vascular endothelium and platelets, key components in primary hemostasis. These are classified into purpura, which involves vascular abnormalities, and quantitative or qualitative platelet abnormalities, both of which can be congenital or acquired. The most common hemorrhagic symptoms include cutaneous and mucosal bleeding following trauma or surgery. Some congenital coagulation disorders are part of more complex syndromes that go beyond hemorrhagic symptoms and require a multidisciplinary approach. It is crucial to take a detailed medical history and perform a thorough physical examination when faced with any coagulation disorder. Platelet function tests and molecular diagnostic techniques are important additional tools. Regarding treatment, bleeding complications are treated in many cases according to their severity with desmopressin, antifibrinolytic agents, platelet transfusion, recombinant activated factor VII, and thrombopoietin receptor agonists. In some cases of congenital origin, allogeneic transplantation of hematopoietic progenitors is the only curative option. In acquired forms, treatment will generally be for the underlying disease itself.