La enfermedad relacionada con la IgG4 (IgG4-RD) es una enfermedad inflamatoria que puede afectar prácticamente a cualquier órgano, y que puede remedar enfermedades neoplásicas, infecciosas e inflamatorias, siendo cada vez más diagnosticada.

La IgG4-RD se caracteriza por la presencia de un infiltrado linfoplasmocitario puesto por células plasmáticas que se tiñen para la IgG4, la presencia de fibrosis estoriforme y flebitis obliterativa, así como por la presencia de una eosinofilia moderada. Las lesiones de IgG4-RD se hallan infiltradas por células T-helper que van a provocar una fibrosis progresiva que conducirá a daño orgánico. Los anticuerpos de tipo IgG4 no son inflamatorios y su presencia es no continua entre los pacientes.

La piedra angular del tratamiento de esta entidad son los corticoides, a los cuales presenta buena respuesta. El tratamiento con rituximab conduce a una rápida mejoría clínica e histológica, acompañada de una disminución en las concentraciones de anticuerpos de tipo IgG4.

IgG4-Related Disease (IgG4-RD) is an increasingly diagnosed inflammatory condition that can affect almost any organ and can mimic neoplastic, infectious and inflammatory diseases.

IgG4-RD is characterised by the presence of a lymphoplasmacytic infiltrate with plasma cells that are positive for IgG4, the presence of storiform fibrosis and obliterative phlebitis, as well as moderate eosinophilia. IgG4-RD lesions are infiltrated by T-helper cells that will trigger gradual fibrosis that will lead to organ damage. IgG4 antibodies are not inflammatory and their presence is not constant in patients.

The cornerstone of the treatment are glucocorticoids, which show a good response. The treatment with rituximab leads to a fast clinical and histological improvement, accompanied with a decrease of IgG4 antibody concentrations.