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Vol. 13. Núm. 32.
Páginas 1809-1823 (Mayo 2021)
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Vol. 13. Núm. 32.
Páginas 1809-1823 (Mayo 2021)
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DOI: 10.1016/j.med.2021.04.011
Enfermedad relacionada con IgG4
IgG4-related disease
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P. Pretel Ruiz
Autor para correspondencia
ppretelruiz@gmail.com

Autor para correspondencia.
, A.M. Pérez Gómez, E. Rabadán Rubio, M. Álvarez-Mon Soto
Servicio de Enfermedades del Sistema Inmune-Reumatología, Hospital Príncipe de Asturias, Alcalá de Henares, Madrid, España
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Tabla 1. Enfermedades con elevación sérica de IgG4
Tabla 2. Principales diagnósticos diferenciales en la enfermedad relacionada con la IgG4
Tabla 3. Indicaciones de tratamiento urgente en pacientes con enfermedad relacionada con la IgG4 (ER-IgG4). Consenso internacional sobre el manejo y tratamiento de la ER-IgG4
Tabla 4. Esquema de tratamiento en la enfermedad relacionada con la IgG4 (ER-IgG4)
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Resumen

La enfermedad relacionada con la inmunoglobulina G4 (ER-IgG4) es una condición fibroinflamatoria que puede involucrar a todos los sistemas del organismo. Debido a la descripción relativamente reciente de esta enfermedad, en las primeras décadas del año 2000, por el momento, su etiología y fisiopatología no están suficientemente detalladas. Cada vez son más las pruebas de que la patogénesis de la enfermedad tiene una base autoinmune, con participación de las células B de memoria, las células T helper foliculares (Thf), los linfocitos T CD4 y los macrófagos. Inicialmente, la elevación de los niveles de la fracción 4 de la IgG (IgG4) en el suero de estos pacientes hizo pensar que podrían tener un importante valor en la etiopatogenia y el diagnóstico. Sin embargo, con posterioridad, se ha observado que tan solo el 60% de los pacientes, aproximadamente, presenta niveles de IgG4 elevados en suero. Aunque puede afectar prácticamente a cualquier órgano, se han ido definiendo predilecciones, principalmente las glándulas salivales, órbitas y glándulas lagrimales, páncreas y el árbol biliar, pulmones, riñones, aorta y el retroperitoneo, meninges y glándula tiroides. Todos los órganos afectados por la ER-IgG4 comparten unas características histopatológicas: infiltrado linfoplasmocitario con abundantes células plasmáticas IgG4 positivas, fibrosis con un patrón estoriforme, flebitis obliterante y presencia de eosinófilos. Realizar un diagnóstico es complejo, ya que requiere una combinación de examen clínico, analítico, radiológico y anatomopatológico. Esto, además, requiere la exclusión numerosos diagnósticos diferenciales.

Palabras clave:
Enfermedad relacionada con IgG4
Patogenia autoinmune
Diagnóstico
Abstract

Immunoglobulin G4-related disease (IgG4-RD) is a fibro-inflammatory condition that can involve all the systems of the organism. This disease has been described relatively recently, in the early decades of the 21st century. Due to this, its aetiology and pathophysiology are not currently sufficiently established. Proof has been growing that the pathogenesis of the disease has an autoimmune foundation, with participation of the memory B cells, T follicular helper (Tfh) cells, T CD4 lymphocytes and macrophages. Initially, the elevation of the IgG fraction 4 (IgG4) serum levels of these patients made it seem that they might be of value in aetiopatogenesis and diagnosis. However, it has later been seen that only about 60% of the patients present elevated serum IgG4 levels. Although almost any organ can be affected, predilections have been defined, principally the salivary glands, orbits and lacrimal glands, pancreas and biliary tree, lungs, kidneys, aorta and retroperitoneal area, meninges and thyroid gland. All the organs affected by IgG4-RD share several histopathological features: lymphoplasmocytic infiltrate with abundant positive IgG4 plasma cells, storiform fibrosis, obliterative phlebitis and eosinophil presence. Diagnosing is complex, given that it requires a combination of clinical, analytical, radiological and histopathological examination. Numerous differential diagnoses also have to be excluded.

Keywords:
IgG4-related disease
Autoimmune pathogenesis
Diagnosis

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