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Vol. 11. Núm. 8.
Enfermedades del aparato digestivo (VIII): Patología pancreática y biliar
Páginas 489-495 (Abril 2012)
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Vol. 11. Núm. 8.
Enfermedades del aparato digestivo (VIII): Patología pancreática y biliar
Páginas 489-495 (Abril 2012)
ACTUALIZACIÁN
Colangitis esclerosante
Sclerosing cholangitis
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J. Fernández Castroagudín, E. Molina Pérez, J.E. Domínguez Muñoz
Unidad de Hepatología. Servicio de Aparato Digestivo. Hospital Clínico Universitario de Santiago. Santiago de Compostela. A Coruña. España
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Tabla 1. Causas de colangitis esclerosante secundaria
Tabla 2. Hallazgos histológicos en la colangitis esclerosante primaria
Tabla 3. Tratamiento de la colangitis esclerosante primaria
Tabla 4. Potenciales indicaciones de trasplante hepático en la colangitis esclerosante primaria
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Resumen

La colangitis esclerosante primaria (CEP) es una enfermedad hepática crónica de tipo colestásico de etiología desconocida, caracterizada por la existencia de fenómenos inflamatorios y fibróticos del árbol biliar intrahepático y extrahepático. Este proceso inflamatorio y fibrosante conduce a la aparición de estenosis y dilataciones irregulares y segmentarias de los conductos biliares, progresando hacia la obliteración biliar, la desaparición de los conductos biliares intrahepáticos y, finalmente, al desarrollo de cirrosis. En el 75% de los casos, la CEP se asocia a una enfermedad inflamatoria intestinal crónica, predominantemente la colitis ulcerosa. Los enfermos con CEP presentan un riesgo incrementado de desarrollar un colangiocarcinoma, constituyendo la entidad predisponente para este cáncer más común en los países occidentales. No existe un tratamiento específico eficaz de la CEP que permita modificar su historia natural. En determinadas circunstancias, el trasplante hepático se debe considerar como la única opción terapéutica capaz de aumentar la supervivencia de estos pacientes.

Palabras clave:
Colangitis esclerosante
primaria
Colestasis
Colangiografía por resonancia magnética
Colangiopancreatografía retrógrada endoscópica
Colangiocarcinoma
Trasplante hepático
Abstract

Primary sclerosing cholangitis (PSC) is a chronic cholestatic liver disease of unknown etiology, characterized by inflammatory and fibrotic changes along the intrahepatic and extrahepatic biliary tree. These changes result in irregular and segmentary stenosis and dilatations of biliary ducts, and progress to biliar obliteration, disappearance of intrahepatic biliary ducts, and, finally, the development of liver cirrhosis. PSC is associated with inflammatory bowel disease, mainly ulcerative cholitis, in 75% of cases. Patients with PSC present an increased risk of development of a cholangiocarcinoma. PSC is the more frequent risk factor for cholangiocarcinoma in western countries. No specific treatment in order to modify the natural history of PSC is available. In selected cases, liver transplantation is the only therapeutic option which increases survival in these patients.

Keywords:
Primary sclerosing cholangitis
Cholestasis
Magnetic resonance cholangiography
Endoscopic-retrograde cholangiopancreatography
Cholangiocarcinoma
Liver transplantation

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