La colangitis (cirrosis) biliar primaria es una enfermedad colestásica crónica de predominio claramente femenino. Se caracteriza por una inflamación de los conductos biliares intrahepáticos de pequeño y mediano calibre, y puede progresar hasta una cirrosis.

La patogenia es desconocida y de presunto origen autoinmune en sujetos con una predisposición genética.

La mayoría de los pacientes permanecen asintomáticos y son diagnosticados por el hallazgo fortuito de una colestasis bioquímica anictérica con aumento de fosfatasa alcalina. La presencia de anticuerpos antimitocondriales tipo M2, y de anticuerpos antinucleares específicos (gp210 y sp100) es típica de la enfermedad.

La positividad de estos anticuerpos y una colestasis bioquímica son suficientes para el diagnóstico, sin necesidad de biopsia hepática.

El ácido ursodeoxicólico es el tratamiento específico con una excelente respuesta en más del 60% de los pacientes. Cuando no se observa esta óptima respuesta se puede combinar con nuevos agentes, pero los que han mostrado eficacia son los que mejoran la colestasis como los fibratos y el ácido obeticólico.

Primary biliary cholangitis (cirrhosis) is a chronic cholestatic disease mainly observed in female. It is characterized by inflammation of the intrahepatic small and medium size bile ducts, that eventually results in cirrhosis.

Unknown, but of presumed autoimmune origin in genetic predisposed subjects.

Most patients are asymptomatic and are diagnosed fortuitously because of biochemical anicteric cholestasis with increased alkaline phosphatase. The presence of mitochondrial antibodies type M2 and specific antinuclear antibodies (gp210 and sp100) is characteristic of the disease.

Biochemical cholestasis and positive antibodies are sufficient for the diagnosis, without needing liver biopsy.

Ursodeoxycholic acid is the specific treatment with an excellent response in more than 60% of patients. When optimal response is not observed, ursodeoxycholic acid can be combined with new agents, but those who have shown efficacy improving cholestasis are obeticholic acid and fibrates.