La afectación hepática en pacientes con enfermedades sistémicas autoinmunes no es infrecuente.

En la mayoría de los casos se caracteriza por una alteración bioquímica subclínica en forma de hipertransaminasemia y/o colestasis de grado leve a moderado. El desarrollo de cirrosis o de una hepatitis fulminante es inusual en este grupo de enfermedades. Es de destacar el compromiso vascular cuando se produce trombosis venosa hepática en forma de síndrome de Budd-Chiari o de pequeñas arterias intrahepáticas y su relación con la hiperplasia nodular regenerativa.

Las alteraciones histológicas son diversas y pueden revelar otras enfermedades hepáticas subyacentes como las hepatitis víricas, la esteatosis y la toxicidad por fármacos.

El tratamiento de estas alteraciones no es específico y se basa fundamentalmente en el de la enfermedad de base.

Liver involvement in patients with autoimmune disease is not unusual.

Subclinical alterations in liver function tests (mild hypertransaminasemia and cholestasis), are the most frequent forms of presentation. Cirrhosis and fulminant hepatitis are infrequent in this group of diseases. The presence of Budd-Chiari syndrome and nodular regenerative hyperplasia are remarkable, and related to hepatic vein and small intrahepatic arteries thrombosis, respectively.

Liver biopsy is not specific and may reveal a variety of subclinical diseases, such as viral hepatitis, steatosis and drug toxicity.

There is no specific treatment for these alterations and the management should be directed toward the underlying disease.