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Vol. 11. Núm. 20.
Enfermedades de la sangre (I): Enfermedades de los hematíes
Páginas 1220-1228 (Noviembre 2012)
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Vol. 11. Núm. 20.
Enfermedades de la sangre (I): Enfermedades de los hematíes
Páginas 1220-1228 (Noviembre 2012)
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DOI: 10.1016/S0304-5412(12)70473-0
Anemias hemolíticas congénitas
Congenital hemolytic anemias
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B. González Mesones, S. González de Villambrosia, J. Núñez, A. Insunza
Servicio de Hematología y Hemoterapia. Hospital Universitario Marqués de Valdecilla. Santander. España
Instituto de Investigación Marqués de Valdecilla. Universidad de Cantabria. Santander. España
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Las anemias hemolíticas congénitas son un conjunto de trastornos de base genética caracterizados por una destrucción precoz de los hematíes, con características clínicas y analíticas similares. La elevada prevalencia de muchas de ellas se explica por la protección que confieren frente a la malaria. Pueden deberse a anomalías de la membrana, de las cuales la más frecuente en nuestro medio es la esferocitosis hereditaria, a déficits enzimáticos, entre los que destaca el de glucosa-6-fosfato-deshidrogenasa por su elevada prevalencia, o a alteraciones de la hemoglobina, entre las que destacan la drepanocitosis y las talasemias. Su diagnóstico se basa en los antecedentes familiares, la historia clínica y los hallazgos de laboratorio, aunque el diagnóstico definitivo suele requerir estudios especializados, como los moleculares. Carecen de tratamiento específico, aunque algunas, como la esferocitosis hereditaria, pueden responder a la esplenectomía y los casos más graves pueden precisar trasplante de progenitores hematopoyéticos.

Palabras clave:
Hemolisis
Hemolisis compensada
Membranopatía
Enzimopatía
Hemoglobinopatía
Abstract

The congenital hemolytic anemias are a group of genetically-based diseases characterized by an early destruction of red cells, with similar clinical and analytical characteristics. The high prevalence of many of them is explained by their protective effect against malaria. They can be due to membrane anomalies, of which the most common in our environment is hereditary spherocytosis, enzime defects, among which glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency stands out for its high prevalence, or hemoglobin alterations, amog which sickle cell disease and thalassemias are the most important. Their diagnosis is based on family history, clinical history and laboratory parameters, althoug the definitive diagnosis usually needs specialized mtheods, like molecular techniques. They lack specific treatment although some of them, like herditay spherocytosis, may respond to splenectomy and the most severe cases may need hematopoietic stem cell transplantation.

Keywords:
Hemolysis
Compensated hemolysis
Membranopathy
Enzymopathy
Hemoglobinopathy

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