El tratamiento de la hipertensión arterial pulmonar ha mejorado significativamente en la última década desde la introducción de nuevos agentes terapéuticos (prostanoides, antagonistas de los receptores de endotelina [ARE] e inhibidores de la fosfodiesterasa-5). Todos los pacientes deben ser sometidos, antes de iniciar el tratamiento, a un cateterismo derecho y a un test vasodilatador, tanto para asegurar el diagnóstico como para seleccionar pacientes “respondedores” susceptibles de tratamiento con bloqueantes de los canales del calcio. El tratamiento de elección, en pacientes recién diagnosticados, “no respondedores”, suele ser un agente oral (ARE o inhibidores de la fosfodiesterasa-5), excepto aquellos que estén en clase funcional IV (y en los que fracasa el tratamiento oral o progresan en la gravedad de su enfermedad) que deben tratarse con epoprostenol intravenoso. El tratamiento con treprostinil por vía subcutánea, o con iloprost por vía inhalada, ocupa una situación intermedia entre las dos opciones contempladas con anterioridad. En los pacientes en los que con monoterapia no se consiga una respuesta satisfactoria puede plantearse bien el tratamiento combinado, bien el establecimiento de indicación quirúrgica (trasplante pulmonar o atrioseptostomía).