El síndrome de Sjögren (SS) es una enfermedad sistémica autoinmune que se manifiesta principalmente con xerostomía y xeroftalmia. Se pueden presentar, además, manifestaciones en estructuras extraglandulares como aparato locomotor, tiroides, pulmón, riñón y sistema nervioso periférico.

El SS se considera primario si aparece aislado, o secundario si se asocia a otra enfermedad autoinmune como la artritis reumatoide o el lupus eritematoso sistémico.

Se desconoce su causa, pudiendo ser el resultado de la interacción de factores ambientales y hormonales en pacientes genéticamente predispuestos.

Actualmente, su diagnóstico se basa en criterios clínicos, histológicos (mediante biopsia de glándula salival) y serológicos.

La historia natural de esta entidad es generalmente benigna, pero existe un porcentaje de pacientes con determinados factores de mal pronóstico que tienen mayor riego de presentar enfermedades hematológicas y mayor mortalidad.

Hasta la fecha, es empírico, y se basa en el manejo de los síntomas, con un interés creciente en la investigación de fármacos biológicos como tratamiento de las manifestaciones sistémicas.

. Sjögren's syndrome (SS) is a systemic autoimmune disease that manifests mostly with xerostomia and xerophthalmia. It can develop, as well, manifestations in extraglandular structures such as the locomotor system, thyroid, lung, kidney and peripheral nervous system.

SS is considered primary if it occurs by itself, or secondary when associated to another autoimmune disease such as rheumatoid arthritis or systemic lupus erythematosus.

It is unknown, could be the result of the interaction of environmental and hormonal factors in genetically predisposed patients.

Nowadays diagnosis is based on clinical, histological (by means of a salivary gland biopsy) and serological criteria.

Natural history of this condition is generally benign, but there is a percentage of patients with certain factors with a bad prognosis that have a greater risk to develop hematological diseases and higher mortality.

To date it is empirical, based on management of the symptoms, with a growing interest in research of biological drugs as a therapy for systemic manifestations.