Disnea de esfuerzo progresiva, tos seca, estertores crepitantes y posibles acropaquias, todo ello unido a alteraciones en la radiografía de tórax son los criterios de sospecha clínica. La realización de una tomografía axial computarizada de alta resolución será necesaria para confirmar la sospecha e incluso llegar a un diagnóstico definitivo en algunos casos de enfermedad pulmonar intersticial. En la exploración funcional respiratoria el patrón restrictivo y la disminución de la capacidad de transferencia del CO son claves. El lavado broncoalveolar será orientativo, aunque puede llegar a ser diagnóstico. La biopsia pulmonar, si antes no se ha llegado al diagnóstico será necesaria. El tratamiento cuando es posible consiste en evitar el agente causal. Cuando es de causa desconocida las opciones son débiles y en estudio. El trasplante pulmonar puede estar en el final del proceso.
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