La enfermedad pulmonar intersticial idiopática tiene un pronóstico fatal a los 3-5 años. No se conoce la acción de factores ambientales predisponentes. La TACAR se ha convertido en la prueba radiológica fundamental. El tratamiento está basado en azatioprina o ciclofosfamida, prednisona y NAC. A los 6 meses valoraremos la función pulmonar. Si se observa una mejoría o estabilidad clínica y funcional respiratoria mantendremos dicho tratamiento. Los pacientes con enfermedad pulmonar intersticial idiopática grave y progresiva que no responde al tratamiento médico deben ser candidatos al trasplante pulmonar.
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