La insuficiencia hepática aguda grave (fallo hepático agudo o fulminante) es una entidad poco frecuente caracterizada por un deterioro de la función hepática en pacientes sin hepatopatía previa conocida, que se manifiesta por la presencia de coagulopatía de origen hepático, ictericia y alteración variable del nivel de consciencia (encefalopatía hepática). La etiología del cuadro es muy variable, desde causas más frecuentes como hepatotoxicidad por diversas sustancias (como paracetamol) o la hepatitis isquémica o vírica, hasta otras mucho menos habituales como la enfermedad de Wilson o el síndrome de Budd-Chiari. En otros casos (hasta el 40%) no se consigue identificar la causa desencadenante. Sin tratamiento, el pronóstico de estos pacientes es pobre, con una mortalidad libre de trasplante incluso superior al 90% en algunos casos, por lo que el reconocimiento a tiempo del cuadro y su manejo de forma precoz resultan fundamentales. Además de medidas generales de soporte, deberá iniciarse el tratamiento específico de la causa (si esta se conoce) siempre que se disponga del mismo. Sin embargo, en muchos casos, ya sea por desconocimiento de la causa desencadenante, ausencia de tratamiento etiológico o de mejoría del paciente a pesar de la instauración del mismo, el trasplante hepático urgente será la única solución posible para estos pacientes.
Palabras clave
Severe acute liver failure (acute or fulminant hepatic failure) is a rare disorder characterized by hepatic function deterioration in patients without previous liver disease; it leads to hepatic coagulopathy, jaundice and hepatic encephalopathy (loss of consciousness in variable degree). Etiology varies from hepatoxicity (drug-induced injure, for example paracetamol) the commonest, to ischemic or viral hepatitis; including other causes much less frequent (Wilson's disease and Budd-Chiari syndrome). Triggering cause is not identified in other cases (up to 40%). Without treatment prognosis is poor, and transplant free mortality can exceed 90%; so, on-time diagnosis and early management are mandatory. Together with support measures, cause-specific treatment has to be stablished (if cause is known and treatment is available). However, urgent hepatic transplantation is the only possible treatment for such patients (unknowing triggering cause, etiologic treatment not available or lack of treatment response).
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