La hipertensión portal de origen no cirrótico está constituida por un grupo heterogéneo de patologías de etiología intra- y extrahepáticas. En la mayoría de los casos existe una lesión de tipo vascular y se clasifican en: prehepática, hepática y posthepática según el sitio donde se produce la obstrucción al flujo sanguíneo. A pesar de su baja prevalencia, pueden condicionar una importante morbimortalidad en los pacientes afectados, generalmente jóvenes, por lo que es clave para el clínico tener un alto índice de sospecha e instaurar el tratamiento tan pronto como sea posible. Desde el punto de vista diagnóstico, la ecografía Doppler y la angiotomografía computarizada serán las pruebas más rentables. La medición de presiones portales y la biopsia hepática pueden ser indispensables según el contexto. La terapia dependerá de la etiología de la enfermedad. Tratar la causa de base cuando se conozca, retirar los fármacos hepatotóxicos y el inicio precoz de la anticoagulación serán la base de la mayoría de ellas. Las terapias endovasculares cada vez tienen más relevancia y el trasplante hepático puede ser una opción en los casos en los que se establezca insuficiencia hepática o cuando las complicaciones de la hipertensión portal hayan sido refractarias a los demás tratamientos.

Portal hypertension of non-cirrhotic origin encompasses a heterogeneous group of diseases of intrahepatic and extrahepatic etiology. In most cases there is a vascular lesion, which are classified as pre-hepatic, hepatic, and post-hepatic according to the area where the blood flow obstruction occurs. Despite its low prevalence, they can cause significant morbidity and mortality in patients, who are generally young. Therefore, it is essential for the clinician to have a high degree of suspicion and start treatment as soon as possible. In regard to its diagnosis, Doppler ultrasound and computed tomography angiography are the tests with the greatest yield. Measuring portal pressures and a liver biopsy may be necessary depending on the context. Treatment will depend on the disease's etiology. Treating the underlying cause when known, suspending hepatotoxic drugs, and starting anticoagulation early will be the basis for most treatment. Endovascular therapies are becoming increasingly important and liver transplantation may be an option in cases in which liver failure is established or when complications of portal hypertension have been refractory to other treatments.