Las enfermedades autoinmunes sistémicas son un conjunto de enfermedades muy heterogéneas en cuanto a manifestaciones y diagnóstico, pero que comparten una característica etiopatogénica común como es la alteración del sistema inmunológico con formación de anticuerpos específicos. Uno de los órganos que se ven afectados frecuentemente en este tipo de enfermedades es el riñón. Desde el punto de vista anatomopatológico, estas enfermedades producen distintos tipos de afectación pero, de forma general, a nivel renal provocan un daño tisular fundamentalmente mediado por el depósito de inmunocomplejos e inflamación, con el desarrollo de glomerulonefritis. En esta actualización se van revisar de forma más detallada la afectación renal en el lupus eritematoso sistémico, las vasculitis, la amiloidosis secundaria, la esclerodermia, la sarcoidosis, el síndrome de Sjögren y la nefropatía IgG4.

Systemic autoimmune diseases are a heterogeneous group of diseases sharing the same etiology, a disorder of immunological system that forms specific antibodies, but showing different clinical manifestation and diagnosis. Usually, the end-organ of these disorders is the kidney. Histologically is characterized by tissue damage caused by the deposition of immunocomplexes and inflammation resulting in glomerulonephritis. Renal impairment in systemic lupus erythematosus, vasculitis, secondary amyloidosis, scleroderma, sarcoidosis, Sjögren's syndrome and nephropathy in IgG4-related systemic disease will be reviewed in current update.