Las vasculitis de mediano vaso son enfermedades inflamatorias que afectan principalmente a las arterias musculares medianas y viscerales, causando inflamación necrotizante. Incluyen la poliarteritis nodosa (PAN), la enfermedad de Kawasaki (EK) y las vasculitis asociadas a ANCA (VAA). La PAN es una vasculitis rara que afecta a vasos de mediano tamaño, caracterizada por síntomas sistémicos como fiebre, pérdida de peso y compromiso de órganos como piel, riñones y nervios. Su diagnóstico se basa en la histología y técnicas de imagen que muestren los aneurismas característicos, y el tratamiento incluye corticoides e inmunosupresores. La EK, más común en niños, afecta a arterias coronarias y se manifiesta con fiebre persistente, conjuntivitis, linfadenopatías y lesiones mucocutáneas. Su manejo incluye inmunoglobulinas intravenosas y ácido acetilsalicílico para prevenir aneurismas. Las VAA son vasculitis necrotizantes e incluyen la granulomatosis con poliangitis (GPA), la poliangitis microscópica (PAM) y la granulomatosis eosinofílica con poliangitis (GEPA). Estas afectan a vasos pequeños y medianos, con un compromiso frecuente de los riñones, los pulmones y las vías respiratorias superiores. El diagnóstico se apoya en la positividad para ANCA, y se confirma con biopsia. El tratamiento depende de la gravedad, considerando que puede llegar a ser mortal, y combina inmunosupresores como rituximab o ciclofosfamida con corticoides.
Palabras clave
Medium-vessel vasculitides are inflammatory diseases that mainly affect medium muscle and visceral arteries, causing necrotizing inflammation. They include polyarteritis nodosa (PAN), Kawasaki disease (KD), and ANCA-associated vasculitis (AAV). PAN is a rare vasculitis that affects medium-sized vessels. It is characterized by systemic symptoms such as fever, weight loss, and involvement of organs such as the skin, kidneys, and nerves. Its diagnosis is based on histology and imaging techniques which show characteristic aneurysms. Treatment includes corticosteroids and immunosuppressants. KD, more common in children, affects coronary arteries and manifests as persistent fever, conjunctivitis, lymphadenopathy, and mucocutaneous lesions. Management includes intravenous immunoglobulins and acetylsalicylic acid to prevent aneurysms. AAVs are necrotizing vasculitides and include granulomatosis with polyangiitis (GPA), microscopic polyangiitis (MPA), and eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (EGPA). These affect small- and medium-sized vessels, with frequent involvement of the kidneys, lungs, and upper respiratory tract. Diagnosis is based on ANCA positivity and confirmed by biopsy. Treatment depends on the severity, considering that it can be life-threatening, and combines immunosuppressants such as rituximab or cyclophosphamide with corticosteroids.
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