Las vasculitis son un grupo de enfermedades inflamatorias que afectan a los vasos sanguíneos, generando un amplio espectro de manifestaciones clínicas y desenlaces. Esta actualización revisa los conceptos básicos, la clasificación, los mecanismos etiopatogénicos y los criterios de sospecha clínica. La clasificación actual, basada principalmente en el tamaño de los vasos afectados, proporciona un marco útil pero limitado, debido a la heterogeneidad y al solapamiento entre subtipos. Los avances en genética y epigenética han mejorado nuestra comprensión de los factores predisponentes y desencadenantes, mientras que los mecanismos inmunológicos ofrecen claves para entender el proceso inflamatorio subyacente. El diagnóstico temprano es esencial para prevenir complicaciones graves, pero se enfrenta a desafíos debido a la inespecificidad de los síntomas y a la coexistencia de enfermedades que pueden simular vasculitis. Las pseudovasculitis, por ejemplo, presentan características clínicas y radiológicas similares, lo que subraya la importancia de una evaluación cuidadosa. La integración de una evaluación clínica inicial con herramientas diagnósticas modernas abre nuevas perspectivas para un manejo más efectivo, ajustado a las características específicas de cada paciente.

Vasculitides are a group of inflammatory diseases that affect blood vessels, generating a wide spectrum of clinical manifestations and outcomes. This update reviews the basic concepts, classification, etiopathogenic mechanisms, and criteria for clinical suspicion. The current classification, based mainly on the size of the affected vessels, provides a useful yet limited framework, given the heterogeneity and overlap among subtypes. Advances in genetics and epigenetics have improved the understanding of predisposing and triggering factors while immunological mechanisms offer clues to understanding the underlying inflammatory process. Early diagnosis is essential to prevent serious complications, but there are challenges due to the nonspecificity of symptoms and the coexistence of diseases that may mimic vasculitis. Pseudovasculitis, for example, has similar clinical and radiological features, which underscores the importance of a careful assessment. The combination of an initial clinical evaluation with modern diagnostic tools opens new perspectives for more effective management adjusted to each patient's specific characteristics.