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Vol. 12. Núm. 21.
Enfermedades de la sangre (II) Enfermedades de los leucocitos
Páginas 1213-1223 (Noviembre 2016)
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Vol. 12. Núm. 21.
Enfermedades de la sangre (II) Enfermedades de los leucocitos
Páginas 1213-1223 (Noviembre 2016)
ACTUALIZACIÓN
DOI: 10.1016/j.med.2016.10.012
Síndromes mieloproliferativos
Myeloproliferative syndromes
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O.J. Ferré, F. Sánchez-Guijo
Autor para correspondencia
ferminsg@usal.es

Autor para correspondencia.
Servicio de Hematología. IBSAL-Hospital Universitario de Salamanca. Salamanca. España
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Tablas (8)
TABLA 1. Clasificación de la Organización Mundial de la Salud (2008) de neoplasias mieloproliferativas
TABLA 2. Fases de la leucemia mieloide crónica
TABLA 3. Tipos de respuesta al tratamiento en la leucemia mieloide crónica
TABLA 4. Criterios diagnósticos de policitemia vera según la Organización Mundial de la Salud (2008)
TABLA 5. Criterios diagnósticos de trombocitemia esencial según la Organización Mundial de la Salud (2008)
TABLA 6. Estratificación del riesgo trombótico en pacientes con trombocitemia esencial
TABLA 7. Criterios diagnósticos de mielofibrosis primaria según la Organización Mundial de la Salud (2008)
TABLA 8. Clasificación pronóstica en la mielofibrosis primaria
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Figuras (15)
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Resumen
Introducción

Los síndromes mieloproliferativos crónicos (SMP) son un conjunto de entidades de curso inicialmente crónico que se caracteriza por la proliferación de una o más líneas celulares mieloides (hematíes, células granulomonocíticas y/o plaquetas), como consecuencia de una alteración clonal que afecta a la célula stem hematopoyética.

Clasificación

Actualmente se clasifican según los criterios de la OMS, aunque las entidades clásicas de este grupo de enfermedades son la leucemia mieloide crónica (LMC), la policitemia vera, la trombocitemia esencial y la mielofibrosis primaria.

Manifestaciones clínicas

Son secundarias a la proliferación celular, siendo los síntomas constitucionales, el síndrome anémico, las infecciones, los eventos hemorrágicos (y trombóticos) y las manifestaciones relacionadas con la esplenomegalia (que es frecuente en estas entidades) las más comunes.

Tratamiento

Salvo en el caso de la LMC cuyo tratamiento estándar son los inhibidores de tirosina cinasa (ITK), en el resto de los SMP el tratamiento se basa en la citorreducción y el control de los síntomas. En alguna de estas entidades, como en la mielofibrosis primaria, se están utilizando inhibidores de JAK. En todo caso, el único tratamiento curativo en estas entidades sigue siendo el alotrasplante hematopoyético del que pueden beneficiarse solo una pequeña parte de estos pacientes.

Palabras clave:
Síndromes mieloproliferativos
Leucemia mieloide crónica
Policitemia vera
Trombocitemia esencial
Mielofibrosis primaria
Abstract
Introduction

Myeloproliferative diseases (MPD) are a set of entities with an initially chronic course, characterized by the proliferation of one or more myeloid cell lineages (red blood cells, granulocytes and / or platelets) as a result of a clonal alteration of the hematopoietic stem cell.

Classification

MPD are currently classified according to the WHO criteria, although the four classic entities included in this group of diseases were chronic myeloid leukemia (CML), polycythemia vera, essential thrombocythemia and primary myelofibrosis.

Clinical manifestations

Most signs and symptoms of CMPD are secondary to cell proliferation. The most common are constitutional symptoms, anemia, infections, bleeding (and thrombotic) events, and symptoms related to splenomegaly (which is common in these entities)

Treatment

Except in CML, where tyrosine kinase inhibitors (TKI) are the standard treatment, in the remaining MPD the treatment is based on cyto-reduction and control of symptoms. In some of these entities, as in primary myelofibrosis, JAK inhibitors are being used. In any case allogeneic hematopoietic stem cell transplantation remains the only curative treatment, although only a small portion of these patients can benefit from this procedure.

Keywords:
Myeloproliferative diseases
Chronic myeloid leukemia
Polycythemia vera
Essential thrombocythemia
Primary myelofibrosis

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