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Vol. 12. Núm. 21.
Enfermedades de la sangre (II) Enfermedades de los leucocitos
Páginas 1224-1234 (Noviembre 2016)
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Vol. 12. Núm. 21.
Enfermedades de la sangre (II) Enfermedades de los leucocitos
Páginas 1224-1234 (Noviembre 2016)
ACTUALIZACIÓN
DOI: 10.1016/j.med.2016.10.013
Síndromes mielodisplásicos
Myelodysplastic syndromes
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F. López Cadenas, M. Díez Campelo
Autor para correspondencia
mdiezcampelo@usal.es

Autor para correspondencia.
Servicio de Hematología. Hospital Clínico Universitario de Salamanca. Salamanca. España
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TABLA 1. Estudios imprescindibles y recomendables en sangre periférica
TABLA 2. Estudios imprescindibles y recomendables en médula ósea
TABLA 3. Criterios mínimos para el diagnóstico del síndrome mielodisplásico (SMD)
TABLA 4. Clasificación de los síndromes mielodisplásicos según el grupo cooperativo Franco-Americano-Británico (FAB)
TABLA 5. Clasificación de los síndromes mielodisplásicos según la Organización Mundial de la Salud (2008)
TABLA 6. Índice pronóstico internacional (IPSS)
TABLA 7. Índice pronóstico basado en la clasificación de la Organización Mundial de la Salud (WPSS)
TABLA 8. Revised International Prognostic Scoring System (IPSS-R)
TABLA 9. Categorías de riesgo citogenético incluidas en el Revised International Prognostic Scoring System (IPSS-R)
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Resumen
Concepto

Los SMD son neoplasias hematológicas de la célula progenitora mieloide que ocasiona una hematopoyesis clonal e ineficaz.

Clínica

Se manifiestan con citopenias en sangre periférica y rasgos displásicos. La clínica deriva de la citopenia predominante, siendo la anemia la manifestación más frecuente.

Diagnóstico

El diagnóstico se basa en la historia clínica, las alteraciones morfológicas (dismorfias y porcentaje de blastos) y el estudio citogenético, tras un exhaustivo diagnóstico diferencial con otras causas de citopenias y/o dismorfias.

Pronóstico

Depende del número e intensidad de las citopenias, el porcentaje de blastos y la citogenética.

Tratamiento

El tratamiento de elección para pacientes de alto riesgo es el trasplante alogénico, o los agentes hipometilantes (azacitidina) cuando no se pueda realizar el trasplante. Los factores de crecimiento y el soporte transfusional con tratamiento quelante son imprescindibles en los pacientes con SMD de bajo riesgo sin del(5q), siendo lenalidomida el tratamiento de elección en estos últimos.

Palabras clave:
Síndromes mielodisplásicos
Anemia
Blastos
Trasplante alogénico
Azacitidina
Lenalidomida
Abstract
Concept

Myelodysplastic syndromes are hematologic malignancies of myeloid progenitor cell that causes a clonal and ineffective hematopoiesis.

Clinic

Manifest with peripheral blood cytopenias and dysplastic features. Clinical results from the predominant cytopenia, anemia being the most common manifestation.

Diagnosis

The diagnosis is based on clinical history, morphological alterations (dysmorphic and percentage of blasts) and cytogenetic study, after an exhaustive differential diagnosis with other causes of cytopenias and / or dysmorphic.

Prognosis

It depends on the number and intensity of cytopenias, percentage of blasts and cytogenetics.

Treatment

The treatment of choice for high-risk patients is allogeneic transplant, or Hypomethylating agents (azacitidine) if it can not perform the transplant. Growth factors and trasfusional support with chelation therapy are essential in patients with low-risk MDS without del (5q), the lenalidomide treatment of choice in the latter.

Keywords:
Myelodysplastic syndromes
Anemia
Blasts
Allogeneic transplant
Azacitidine
Lenalidomide

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