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Vol. 11. Núm. 21.
Enfermedades de la sangre (II): Enfermedades de los leucocitos
Páginas 1289-1297 (Noviembre 2012)
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Vol. 11. Núm. 21.
Enfermedades de la sangre (II): Enfermedades de los leucocitos
Páginas 1289-1297 (Noviembre 2012)
Síndromes mieloproliferativos
Myeloproliferative syndromes
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C. González García, C. Funes Vera, M. Blanquer Blanquer, J.M. Moraleda Jiménez
Servicio de Hematología. Hospital Universitario Virgen de la Arrixaca. Murcia. España. Facultad de Medicina. Universidad de Murcia. Murcia. España
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Tabla 1. Leucemia mieloide crónica: definición de la respuesta al tratamiento
Tabla 2. Leucemia mieloide crónica: criterios diagnósticos de la Organización Mundial de la Salud y factores pronósticos
Tabla 3. Leucemia mieloide crónica: evaluación de la respuesta al tratamiento
Tabla 4. Criterios diagnósticos de la policitemia vera y la trombocitopenia esencial según la OMS.
Tabla 5. Tratamiento de la policitemia vera y la trombocitopenia esencial recomendaciones de la ELN (European LeukemiaNet).
Tabla 6. Criterios diagnósticos de la mielofibrosis.
Tabla 7. IPSS/DIPSS /DIPSS-plus y supervivencia en la mielofibrosis primaria.
Tabla 8. Tratamiento de situaciones especiales en la mielofibrosis primaria.
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Resumen

Los síndromes mieloproliferativos son anomalías clonales de la célula madre hemopoyética que llevan a la proliferación anómala de una o más líneas celulares mieloides. Cursan típicamente con mieloproliferación, esplenomegalia y tendencia a evolucionar a leucemia aguda. La reciente clasificación de la OMS las incluye entre las neoplasias mieloproliferativas por su origen clonal e integrando los nuevos hallazgos moleculares. Los inhibidores de tirosincinasa han establecido un nuevo paradigma en el tratamiento de las neoplasias, acercando la leucemia mieloide crónica a la curación. En la policitemia vera y trombocitemia esencial el tratamiento va orientado a prevenir los eventos vasculares, en la mielofibrosis primaria el tratamiento aún es paliativo y de soporte, pero los nuevos conocimientos etiopatogénicos con el descubrimiento de las mutaciones del gen JAK2 aseguran avances en el futuro próximo.

Palabras clave:
Neoplasias mieloproliferativas
Leucemia mieloide crónica
Policitemia vera
Trombocitemia esencial
Mielofibrosis primaria
Leucemia neutrofílica crónica
Abstract

The myeloproliferative syndromes are clonal disorders of the hematopoietic stem cell, leading to an abnormal proliferation of one or more myeloid cellular lineages. The clinical manifestations derive from the myeloproliferation and tipically includes splenomegaly and evolution to acute leukemia. In the year 2008 the WHO revised these syndromes and included them in the myeloproliferative category, highligting their clonal condition and integrating the new molecular data. The tyrosinkinase inhibitors have established a new paradigm in cancer treatment, approaching the chronic myeloid leukemia to the cure. The aim of the treatment in Policythemia vera and Essential thrombocythemia is to prevent vascular events. In Primary Myelofibrosis the treatment remains palliative and supportive. The recent advances in the understanding of the molecular pathogenesis with the discovery of the JAK2 mutations will bring new treatments in the next future

Keywords:
Myeloproliferative neoplasms
Chronic myelogenous leukemia
Polycythemia vera
Essential thrombocythemia
Primary myelofibrosis
Chonic neutrophilic leukemia

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