Síndromes mieloproliferativos

Myeloproliferative syndromes

Doi : https://10.1016/S0304-5412(12)70452-3
C. González GarcíaC. Funes VeraM. Blanquer BlanquerJ.M. Moraleda Jiménez
Resumen

Los síndromes mieloproliferativos son anomalías clonales de la célula madre hemopoyética que llevan a la proliferación anómala de una o más líneas celulares mieloides. Cursan típicamente con mieloproliferación, esplenomegalia y tendencia a evolucionar a leucemia aguda. La reciente clasificación de la OMS las incluye entre las neoplasias mieloproliferativas por su origen clonal e integrando los nuevos hallazgos moleculares. Los inhibidores de tirosincinasa han establecido un nuevo paradigma en el tratamiento de las neoplasias, acercando la leucemia mieloide crónica a la curación. En la policitemia vera y trombocitemia esencial el tratamiento va orientado a prevenir los eventos vasculares, en la mielofibrosis primaria el tratamiento aún es paliativo y de soporte, pero los nuevos conocimientos etiopatogénicos con el descubrimiento de las mutaciones del gen JAK2 aseguran avances en el futuro próximo.

Palabras clave

Neoplasias mieloproliferativas
Leucemia mieloide crónica
Policitemia vera
Trombocitemia esencial
Mielofibrosis primaria
Leucemia neutrofílica crónica
Abstract

The myeloproliferative syndromes are clonal disorders of the hematopoietic stem cell, leading to an abnormal proliferation of one or more myeloid cellular lineages. The clinical manifestations derive from the myeloproliferation and tipically includes splenomegaly and evolution to acute leukemia. In the year 2008 the WHO revised these syndromes and included them in the myeloproliferative category, highligting their clonal condition and integrating the new molecular data. The tyrosinkinase inhibitors have established a new paradigm in cancer treatment, approaching the chronic myeloid leukemia to the cure. The aim of the treatment in Policythemia vera and Essential thrombocythemia is to prevent vascular events. In Primary Myelofibrosis the treatment remains palliative and supportive. The recent advances in the understanding of the molecular pathogenesis with the discovery of the JAK2 mutations will bring new treatments in the next future

Keywords

Myeloproliferative neoplasms
Chronic myelogenous leukemia
Polycythemia vera
Essential thrombocythemia
Primary myelofibrosis
Chonic neutrophilic leukemia

Identifíquese

¿Aún no es suscriptor de la revista?

Comprar el acceso al artículo

Comprando el artículo el pdf del mismo podrá ser descargado

Precio: 19,34 €

Teléfono para incidencias

De lunes a viernes de 9h a 18h (GMT+1) excepto los meses de julio y agosto que será de 9 a 15h

Llamadas desde España 932 415 960
Llamadas desde fuera de España +34 932 415 960
Copyright © 2012. Elsevier España, S.L.. All rights reserved
¿Es usted profesional sanitario apto para prescribir o dispensar medicamentos?