Actualización
Síndromes linfoproliferativos

Lymphoproliferative syndromes

M. Sánchez VillalobosI. Español MoralesA. Cascales Hernández
Doi : https://10.1016/j.med.2020.11.003

Opciones

Resumen

Los síndromes linfoproliferativos son neoplasias hematológicas que tienen en común la proliferación clonal de las células linfoides, pudiendo ser de origen B o T. Todos ellos tienen en común la alteración de protooncogenes y/o genes supresores que otorgan de ventaja proliferativa al clon tumoral. Cada síndrome linfoproliferativo tiene unas características inmunofenotípicas y morfológicas particulares. Por ello, para establecer un diagnóstico certero será necesario el estudio morfológico, inmunológico y molecular en sangre periférica y/o del tejido afecto. Las opciones terapéuticas son diversas y dependen de las comorbilidades del paciente, el estadio de la enfermedad y las alteraciones moleculares, pudiendo emplear inmunoterapia, combinación de inmunoquimioterapia e incluso trasplante alogénico de progenitores hematopoyéticos.

Palabras clave

Sd. linfoproliferativos B
Sd. linfoproliferativos T
Linfocitosis clonal
Pancitopenia
Abstract

Lymphoproliferative syndromes are hematologic neoplasms that have the common trait of clonal proliferation of lymphoid cells. They can be of B-cell or T-cell origin. All have proto-oncogenic and/or suppressor gene abnormalities that give tumor clone cells an advantage in terms of proliferation. Each lymphoproliferative syndrome has specific immunophenotypic and morphological characteristics. Therefore, to establish a certain diagnosis, it is necessary to perform a morphological, immunological, and molecular study in peripheral blood and/or the affected tissue. There are various therapeutic options that depend on the patient's comorbidity, the stage of the disease, and molecular alterations. Options include immunotherapy, a combination of immunochemotherapy, or even an allogeneic hematopoietic progenitor cell transplantation.

Keywords

B-cell lymphoproliferative syndromes
T-cell lymphoproliferative syndromes
Clonal lymphocytosis
Pancytopenia

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