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Vol. 11. Núm. 21.
Enfermedades de la sangre (II): Enfermedades de los leucocitos
Páginas 1298-1308 (Noviembre 2012)
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Vol. 11. Núm. 21.
Enfermedades de la sangre (II): Enfermedades de los leucocitos
Páginas 1298-1308 (Noviembre 2012)
Síndromes hipereosinofílicos. Mastocitosis sistémicas
Hypereosinophilic syndromes. Systemic mastocytosis
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E. Salido-Fiérrez, V. Cabañas-Perianes, A. Rubio, J.M. Moraleda Jiménez
Servicio de Hematología. Hospital Universitario Virgen de la Arrixaca. Murcia. España. Facultad de Medicina. Universidad de Murcia. Murcia. España
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Tabla 1. Enfermedades y trastornos asociados a la eosinofilia
Tabla 2. Clasificación de la Organización Mundial de la Salud (OMS) de las neoplasias mieloides (año 2008).
Tabla 3. Síndromes hipereosinofílicos primarios.
Tabla 4. Síndromes hipereosinofílicos (SHE) idiopáticos.
Tabla 5. Clasificación de las mastocitosis de la Organización Mundial de la Salud.
Tabla 6. Factores desencadenantes de cuadros anafilácticos en las mastocitosis sistémicas.
Tabla 7. Mastocitosis. Signos clínicos de gravedad B y C.
Tabla 8. Criterios diagnósticos de las mastocitosis sistémicas de la Organización Mundial de la Salud*
Tabla 9. Estudios diagnósticos de las mastocitosis.
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Resumen

La eosinofilia puede constituir un fenómeno reactivo mediado por citocinas (secundario) o formar parte del fenotipo de una neoplasia hematológica subyacente (primario). La eosinofilia primaria se clasifica como clonal o idiopática, dependiendo, respectivamente, de la presencia o ausencia de determinadas alteraciones moleculares, citogenéticas o histológicas. Los síndromes hipereosinofílicos (SHE) engloban una larga lista de entidades heterogéneas que pueden ser clonales (SHE primarios) o no (SHE idiopáticos), pero que tienen en común la presencia de eosinofilia y daño tisular asociado. Las mastocitosis, aunque pueden ser reactivas, se refieren siempre a un grupo heterogéneo de entidades clínicas que tienen en común la infiltración de determinados órganos por mastocitos neoplásicos (clonales). Actualmente la OMS incluye los SHE y las mastocitosis sistémicas dentro de las neoplasias mieloides (neoplasias mieloproliferativas crónicas). En este artículo describiremos ambas entidades, las recientes clasificaciones, la sistemática de estudio, las manifestaciones clínicas y los tratamientos actuales.

Palabras clave:
Síndrome hipereosinofílico
Mastocitosis sistémica
Neoplasias mieloproliferativas crónicas
KIT
FIP1L1-PDGFRα
Abstract

Eosinophilia may be a reactive phenomenon mediated by cytokines (secondary) or may be a component of phenotype of an underlying hematologic malignancy (primary). Primary eosinophilia is classified as an idiopathic clonal disease depending on the presence or absence of certain molecular, cytogenetic or histological findings. Hypereosinophilic syndrome (HES) encompass a spectrum of clonal (primary SHE) or idiopathic (idiopathic SHE) diseases that have increased eosinophils in peripheral blood and tissue damage. Mast cell disease, or mastocytosis, includes a variety of disorders that are characterized by clonal proliferations of mast cells in one or multiple organs. The mastocytosis range from indolent and isolated proliferations to aggressive and systemic disorders. Mastocytosis is included in the myeloproliferative neoplasms category in the 2008 World Health Organization (WHO) classification. This chapter describes both disorders, recent classifications, clinical manifestations, systematic diagnosis and current treatments..

Keywords:
Hypereosinophilic syndromes
Systemic mastocytosis
Chronic myeloproliferative neoplasms
KIT
FIP1L1-PDGFRα

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