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Vol. 12. Núm. 28.
Enfermedades del sistema inmune y reumatológicas (V) Artritis reumatoide, síndrome de Sjögren y uveítis
Páginas 1615-1678 (Marzo 2017)
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Vol. 12. Núm. 28.
Enfermedades del sistema inmune y reumatológicas (V) Artritis reumatoide, síndrome de Sjögren y uveítis
Páginas 1615-1678 (Marzo 2017)
ACTUALIZACIÓN
DOI: 10.1016/j.med.2017.02.012
Síndrome de Sjögren
Sjögren's syndrome
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L. Ruiz Gutiérrez
Autor para correspondencia
lucia.ruiz@salud.madrid.org

Autor para correspondencia.
, A. Pérez Gómez, P. Pretel Ruiz, L. Barrio Nogal
Servicio de Enfermedades del Sistema Inmune. Hospital Universitario Príncipe de Asturias. Alcalá de Henares. Madrid. España
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TABLA 1. Afectación organoespecífica del síndrome de Sjögren
TABLA 2. Nuevos criterios de clasificación ACR-EULAR (2015)
TABLA 3. Criterios de clasificación del American College of Rheumatology (2012)
TABLA 4. Criterios de clasificación americano-europeos (2002)
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Resumen
Concepto

El síndrome de Sjögren (SS) es una enfermedad sistémica autoinmune que se manifiesta principalmente con xerostomía y xeroftalmia. Se pueden presentar, además, manifestaciones en estructuras extraglandulares como aparato locomotor, tiroides, pulmón, riñón y sistema nervioso periférico.

Clasificación

El SS se considera primario si aparece aislado, o secundario si se asocia a otra enfermedad autoinmune como la artritis reumatoide o el lupus eritematoso sistémico.

Etiopatogenia

Se desconoce su causa, pudiendo ser el resultado de la interacción de factores ambientales y hormonales en pacientes genéticamente predispuestos.

Diagnóstico

Actualmente, su diagnóstico se basa en criterios clínicos, histológicos (mediante biopsia de glándula salival) y serológicos.

Complicaciones

La historia natural de esta entidad es generalmente benigna, pero existe un porcentaje de pacientes con determinados factores de mal pronóstico que tienen mayor riego de presentar enfermedades hematológicas y mayor mortalidad.

Tratamiento

Hasta la fecha, es empírico, y se basa en el manejo de los síntomas, con un interés creciente en la investigación de fármacos biológicos como tratamiento de las manifestaciones sistémicas.

Palabras clave:
Xerostomía
Xeroftalmia
Anticuerpos anti-Ro/SSA, anti-La/SSB
Linfoma
Abstract
Concept

. Sjögren's syndrome (SS) is a systemic autoimmune disease that manifests mostly with xerostomia and xerophthalmia. It can develop, as well, manifestations in extraglandular structures such as the locomotor system, thyroid, lung, kidney and peripheral nervous system.

Classification

SS is considered primary if it occurs by itself, or secondary when associated to another autoimmune disease such as rheumatoid arthritis or systemic lupus erythematosus.

Etiopathogenesis

It is unknown, could be the result of the interaction of environmental and hormonal factors in genetically predisposed patients.

Diagnosis

Nowadays diagnosis is based on clinical, histological (by means of a salivary gland biopsy) and serological criteria.

Complications

Natural history of this condition is generally benign, but there is a percentage of patients with certain factors with a bad prognosis that have a greater risk to develop hematological diseases and higher mortality.

Treatment

To date it is empirical, based on management of the symptoms, with a growing interest in research of biological drugs as a therapy for systemic manifestations.

Keywords:
Xerostomia
Xerophthalmia
Anti-Ro/SSA and anti-La/SSB antibodies
Lymphoma

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