La hipertensión pulmonar (HTP) engloba un conjunto de enfermedades de etiologías distintas que comparten la presencia de una presión arterial pulmonar media (PAPm) elevada. Se clasifica en 5 grupos, siendo la debida a una cardiopatía izquierda o grupo 2 la más prevalente. Actualmente, la mayoría de las terapias dirigidas solo están aprobadas para el tratamiento de la hipertensión de grupo 1 o hipertensión arterial pulmonar (HAP) (tanto en monoterapia como en combinación), siendo la estratificación de riesgo la mejor herramienta para valorar la respuesta al tratamiento. El principal factor pronóstico es el grado de disfunción del ventrículo derecho. El tratamiento de la HTP secundaria a enfermedad pulmonar consiste en optimizar el manejo de la patología de base. La tromboendarterectomía es el tratamiento de elección para la HTP tromboembólica crónica. Ante una respuesta terapéutica inadecuada debe considerarse la derivación precoz a un centro de trasplante.

Pulmonary hypertension (PHT) encompasses a set of diseases with distinct etiologies that have the presence of a high mean pulmonary arterial pressure (mPAP) in common. It is classified into 5 groups, with PHT due to left cardiopathy, or group 2, being the most prevalent. At present, most targeted therapies are only approved for the treatment of group 1 hypertension or pulmonary arterial hypertension (PAH) (both in monotherapy and combination therapy). Risk stratification being the best tool for evaluating treatment response. The main prognostic factor is the degree of right ventricular dysfunction. The treatment of PHT secondary to pulmonary disease consists of optimizing management of the underlying pathology. A pulmonary thromboendarterectomy is the treatment of choice for chronic thromboembolic PHT. When faced with an inadequate treatment response, early referral to a transplantation center should be considered.