La afectación pulmonar en las enfermedades autoinmunes sistémicas es muy frecuente, pudiendo afectar a cualquier parte del sistema respiratorio, desde las vías respiratorias, el parénquima pulmonar y la pleura hasta la caja torácica. Cada una de las enfermedades se ven afectadas de diferentes maneras. Pueden ser causantes de gran morbimortalidad, por lo que, ante la sospecha, se debe comenzar con el estudio, que en su inicio consta de anamnesis y examen físico, radiografía de tórax, pruebas de función respiratoria y ecocardiograma. Según los resultados se continuará con más pruebas. Es importante la sospecha y el diagnóstico precoz, así como un manejo inicial.

Pulmonary involvement is very frequent in systemic autoimmune diseases. It can affect any part of the respiratory system, from the airways, lung parenchyma and the pleura up to the ribcage. Each of the diseases is affected in a different way. Pulmonary involvement can lead to high morbidity and mortality, so if it is suspected, a study should begin with a thorough clinical history and physical examination, chest x-ray, respiratory function testing and echocardiogram. Depending on the results, further testing may be required. The suspicion of pulmonary involvement and its early diagnosis are important, as is the initial management.