La enfermedad pulmonar intersticial (EPI) es una de las manifestaciones respiratorias más frecuentes en las conectivopatías o enfermedades autoinmunes sistémicas e influye, de manera muy importante, en la mortalidad y morbilidad de estos pacientes. Las principales conectivopatías que pueden desarrollar EPI son la esclerosis sistémica, la artritis reumatoide, la miositis inflamatoria idiopática, el lupus eritematoso sistémico, el síndrome Sjögren y la enfermedad mixta del tejido conectivo. Las diferencias en la patogénesis conducen a distintas clínicas, pruebas serológicas y patrones de inflamación y fibrosis en la tomografía computadorizada de alta resolución (TCAR) o en la biopsia pulmonar. Su diagnóstico se basa fundamentalmente en la información clínica, de laboratorio y de técnicas de imagen. Estas últimas son fundamentales, sobre todo la TCAR.

The most frequent respiratory manifestation in connective tissue pathologies and systemic immune disease is the interstitial lung disease (ILD) which determines both morbidity and mortality. Among connective tissue pathologies causing ILD are systemic sclerosis, rheumatoid arthritis, idiopathic inflammatory myositis, systemic lupus erythematosus, Sjögren syndrome and mixed connective tissue disease. Different pathogenesis mechanisms lead to different clinical presentations and serological test results, different inflammatory patterns at high resolution computed tomography (HRCT) and at pulmonary biopsy. Diagnosis mainly relies on clinical history, laboratorial and imaging tests. Imaging test, mainly HRTC, is essential