Actualización
Miopatías inflamatorias

Inflammatory myopathy

A. Selva O’CallaghanabE. Trallero AraguásacM. Labrador HorrilloadJ.M. Grau Junyente
Doi : https://10.1016/j.med.2017.03.001

Opciones

Resumen
Introducción

Las miopatías inflamatorias constituyen un grupo heterogéneo de enfermedades musculares adquiridas caracterizadas por la presencia de un infiltrado inflamatorio en la biopsia muscular. Actualmente se reconocen al menos 4 principales fenotipos clínicos que incluyen la dermatomiositis, polimiositis, miositis con cuerpos de inclusión y miopatía necrosante inmunomediada.

Patogenia

Se consideran enfermedades sistémicas de probable origen autoinmune, detectándose en la biopsia muscular un infiltrado de linfocitos B y T CD4+ con depósito endotelial del complejo de ataque de membrana C5b9 en la dermatomiositis, el complejo linfocitos T CD8+-MHC-I en la polimiositis y miositis con cuerpos de inclusión y vacuolas ribeteadas con cuerpos de inclusión en esta última entidad. La necrosis muscular, la presencia de macrófagos y la expresión de MHC-I en las células musculares caracteriza a la miositis necrosante inmunomediada.

Diagnóstico y tratamiento

La clínica, la biopsia muscular y el perfil inmunológico son herramientas útiles para alcanzar un diagnóstico correcto. El tratamiento inmunodepresor, las inmunoglobulinas intravenosas y las terapias biológicas, junto a la rehabilitación física constituyen el arsenal terapéutico para tratar estas enfermedades.

Palabras clave

Miopatía inflamatoria
Dermatomiositis
Polimiositis
Miositis con cuerpos de inclusión
Miopatía necrosante inmunomediada
Abstract
Introduction

Inflammatory myopathies are a heterogeneous group of acquired muscular disorders characterised by the presence of an inflammatory infiltrate in the muscle biopsy. Currently there are 4 main recognised clinical phenotypes, including dermatomyositis, polymyositis, inclusion body myositis and immune-mediated necrotising myopathy.

Etiopathogenesis

They are considered systemic diseases of apparent autoimmune origin, where the muscle biopsy detects infiltrating B and CD4+ T lymphocytes with endothelial deposit of C5b-9 membrane attack complex in dermatomyositis, CD8+ T cells/MHC-I complex in polymyositis and inclusion body myositis and rimmed vacuoles in inclusion body myositis. Muscle necrosis, the presence of macrophages and the MHC-I expression in muscle cells characterise immune-mediated necrotising myositis.

Diagnosis and treatment

Symptoms, muscle biopsy and immune profile are helpful tools to reach a correct diagnosis. Immunosuppressive therapies, intravenous immunoglobulins and biological agents, together with physical rehabilitation constitute the therapeutic arsenal to treat these conditions.

Keywords

Inflammatory myopathy
Dermatomyositis
Polymyositis
Inclusion body myositis
Immune-mediated necrotising myopathy

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