Insuficiencia suprarrenal primaria

Primary adrenal insufficiency

Doi : https://10.1016/S0304-5412(12)70400-6
M. Alpañés BuesaL. Bartolomé Hernández
Resumen

La insuficiencia suprarrenal consiste en un defecto en la función de la corteza suprarrenal que puede afectar a la síntesis de gluco y mineralocorticoides (insuficiencia suprarrenal primaria) o exclusivamente a la producción de glucocorticoides (insuficiencia suprarrenal central). La insuficiencia suprarrenal primaria es, en la mayoría de los casos, de etiología autoinmune, pudiendo aparecer asociadas otras endocrinopatías del mismo origen (síndrome poliglandular autoinmune). El diagnóstico precoz es esencial para evitar complicaciones como la crisis suprarrenal aguda, que puede comprometer la vida del paciente. Una vez establecido el diagnóstico bioquímico es necesario establecer el origen primario o secundario de la insuficiencia suprarrenal. Ciertos datos clínicos como la hiperpigmentación o la hiperpotasemia son característicos de la insuficiencia suprarrenal primaria, la cual será confirmada por concentraciones elevadas de ACTH. El tratamiento sustitutivo permite a estos pacientes realizar una vida normal, teniendo que ajustar la dosis si existen procesos intercurrentes como infección, traumatismo o estrés grave psíquico o físico. En el caso de la crisis suprarrenal el tratamiento debe ser inmediato, sin esperar siquiera a la confirmación diagnóstica, dada la gravedad potencial del cuadro.

Abstract

Adrenal insufficiency may affect both glucocorticoid and mineralocorticoid secretion (primary adrenal insufficiency) or only glucocorticoid production (central adrenal insufficiency). In developed countries most cases of primary adrenal insufficiency result from an autoimmune insult that may occur in association with other autoinmune endocrine disorders (polyglandular autoimmune syndromes). Early diagnosis is essential to avoid life-threating complications such as adrenal crisis. After biochemical diagnosis, it is important to establish the origin of the defect. Hyperpigmentation and hyperpotasemia are typical of primary adrenal insufficiency. High ACTH levels confirm this diagnosis. Treatment usually lead to normal quality of life, yet patients have to increase glucocorticoid doses when infection, trauma or physical or psychological stress occur. Treatment of adrenal crisis should not be delayed while diagnostic test are performed, since waiting for the confirmation of the diagnosis could be fatal.

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