La hipertensión arterial pulmonar (HAP) es una enfermedad vascular pulmonar, que se define en el cateterismo cardíaco derecho, una vez descartadas las principales causas de hipertensión pulmonar precapilar, especialmente enfermedad respiratoria y enfermedad tromboembólica crónica.

El estudio de un paciente con HP se realiza a través de un algoritmo en el que se van descartando, por orden de frecuencia, las causas más comunes de HP, cardíacas y respiratorias. Finalmente, si existe sospecha de HAP, se debe realizar un cateterismo cardíaco derecho diagnóstico, además de solicitar los estudios pertinentes para valorar la presencia de alguna de las condiciones asociadas a este diagnóstico: colagenosis, infección por el VIH, cardiopatía congénita e hipertensión portal.

En los últimos años se han producido grandes avances en el manejo de los pacientes con HAP, gracias a la aparición de nuevos fármacos y a su utilización en combinación, mediante una estrategia estructurada y dirigida por objetivos.

Pulmonary arterial hypertension (PAH) is a pulmonary vascular disease, defined on right cardiac catheterisation, once the principal causes of precapillary pulmonary hypertension have been ruled out; in particular, respiratory disease and chronic thromboembolic disease.

HP patients are studied using an algorithm which rules out the most common cardiac and respiratory causes of HP, in order of frequency. Finally, if APH is suspected, a diagnostic right cardiac catheterisation must be performed, and the pertinent studies to assess the presence of any of the conditions associated with this diagnosis: collagenosis, HIV infection, congenital heart disease and portal hypertension.

Recent years have seen major advances in the management of APH patients, thanks to new drugs and their use in combination, using structured, target-driven strategies.