La hipertensión pulmonar (HP) es un estado hemodinámico y fisiopatológico que puede asociarse a diversas enfermedades clínicas, las cuales han sido clasificadas en 5 grupos bien caracterizados de acuerdo con la última clasificación propuesta en Niza en el año 2013. La hipertensión arterial pulmonar (HAP) representa a la enfermedad que comprende a las entidades agrupadas en el grupo clínico I, compartiendo todas ellas un cuadro clínico similar, y unas alteraciones patológicas idénticas a las presentes en la microcirculación pulmonar. En la última década, la disponibilidad de nuevos tratamientos vasodilatadores pulmonares específicos, junto a un abordaje multidisciplinar de la patología en centros de referencia han conseguido mejorar la supervivencia de estos pacientes con HAP entorno a un 20%. Por otra parte, las técnicas quirúrgicas (trasplante pulmonar/cardiopulmonar/septostomía) también se han venido perfeccionando e incluso algunas de ellas, como la tromboendarterectomía, pueden resultar potencialmente curativas en formas seleccionadas de HP tromboembólica (HPTEC).

Pulmonary hypertension (PH) is a hemodynamic and pathophysiological condition that can be associated with various clinical diseases, which have been classified into 5 well-characterized clinical groups based on the latest categorization proposed in Nice in 2013. Pulmonary arterial hypertension (PAH) represents a disease that includes the entities in clinical group I, all of which are clinically similar and share a number of pathological abnormalities identical to those present in pulmonary microcirculation. In the past decade, the availability of new specific pulmonary vasodilator treatments, along with a multidisciplinary approach to the disease in reference centers, has managed to improve the survival of patients with HAP by approximately 20%. Moreover, surgical techniques (lung/heart transplantation/septostomy) have also been improving. A number of these techniques, such as thromboendarterectomy, are potentially curative in selected forms of chronic thromboembolic PH (CTEPH).