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Vol. 12. Núm. 14.
Enfermedades endocrinológicas y metabólicas (II) Patología suprarrenal
Páginas 795-801 (Junio 2016)
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Vol. 12. Núm. 14.
Enfermedades endocrinológicas y metabólicas (II) Patología suprarrenal
Páginas 795-801 (Junio 2016)
ACTUALIZACIÓN
DOI: 10.1016/j.med.2016.06.013
Feocromocitoma y paraganglioma
Pheochromocytoma and paraganglioma
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C. Guillína,
Autor para correspondencia
cristiguiama@gmail.com

Autor para correspondencia.
, I. Bernabeua, I.A. Rodríguez-Gómezb, F.F. Casanuevaa,c
a Servicio de Endocrinología y Nutrición. Complejo Hospitalario Universitario de Santiago de Compostela. Santiago de Compostela. La Coruña. España
b Unidad de Endocrinología y Nutrición. Hospital HM Modelo. La Coruña. España
c CIBER de Fisiopatología, Obesidad y Nutrición (CIBERobn). Instituto Salud Carlos III. Santiago de Compostela. La Coruña. España
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Tabla 1. Fármacos y otras sustancias y situaciones que pueden interferir en el estudio diagnóstico del feocromocitoma
Resumen
Introducción

Los tumores originados a partir de las células cromafines de la médula suprarrenal y de los ganglios simpáticos son conocidos como feocromocitomas y paragangliomas, respectivamente. Se trata de neoplasias muy raras, en la mayoría de los casos de histología benigna, pero potencialmente letales debido a la hiperproducción de catecolaminas.

Manifestaciones clínicas

La clínica va a depender de la activación de receptores adrenérgicos. Habitualmente los pacientes presentan hipertensión, que puede ser lábil y rebelde a los tratamientos habituales. Entre otros signos y síntomas comunes se encuentran la tríada clásica (cefalea, sudoración y taquicardia), paroxismos que pueden emular crisis de pánico y otros (retinopatía hipertensiva, miocardiopatía, anorexia, etc.).

Diagnóstico

Una vez establecida la sospecha clínica y la confirmación bioquímica del exceso de catecolaminas en plasma o en orina, se solicitarán las pruebas de imagen pertinentes para intentar localizar el tumor, siendo de elección la tomografía computadorizada y la resonancia magnética.

Tratamiento

El tratamiento de elección es, siempre que sea posible, la resección completa del tumor. La cirugía exige una correcta preparación previa con bloqueo combinado alfa y betaadrenérgico, cuya finalidad es controlar la tensión arterial, así como evitar paroxismos intraoperatorios potencialmente letales.

Palabras clave:
Feocromocitoma
Paraganglioma
Catecolaminas
Hipertensión
Abstract
Introduction

Chromaffin tumors of the adrenal medulla and the sympathetic ganglia are known as pheochromocytoma and paraganglioma, respectively. They are rare diseases, in most cases histologically benign, but potentially lethal due to the overproduction of catecholamines.

History and clinical examination

Clinical presentation depends on the activation of adrenergic receptors. Usually patients have labile and refractory hypertension, and other signs and symptoms, which include the classic triad (headache, sweating and tachycardia), adrenal paroxysms, hypertensive retinopathy, cardiomyopathy or anorexia, among others.

Evaluation

After establishing the biochemical confirmation of catecholamine excess, imaging techniques of choice to locate the tumor are the computed tomography and the magnetic resonance.

Treatment

Treatment of choice is the complete resection of the tumor, only after a correct alpha and beta adrenergic blockade, in order to control blood pressure and prevent intraoperative paroxysms.

Keywords:
Pheochromocytoma
Paraganglioma
Catecholamines
Hypertension

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