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Vol. 12. Núm. 12.
Enfermedades del aparato digestivo (XII) Enfermedades hepáticas. Complicaciones de la cirrosis hepática
Páginas 657-665 (Mayo 2016)
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Vol. 12. Núm. 12.
Enfermedades del aparato digestivo (XII) Enfermedades hepáticas. Complicaciones de la cirrosis hepática
Páginas 657-665 (Mayo 2016)
ACTUALIZACIÓN
DOI: 10.1016/j.med.2016.05.019
Enfermedades fibropoliquísticas hepáticas
Hepatic fibropolycystic diseases
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J. Martínez
Autor para correspondencia
martinez.gonzalez.javier@gmail.com

Autor para correspondencia.
, L. Téllez, M.A. Rodríguez-Gandía, R. Martín-Mateos
Servicio de Gastroenterología y Hepatología. Hospital Universitario Ramón y Cajal. Madrid. España. Universidad de Alcalá, IRYCIS, CIBEREHD. Madrid. España
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TABLA 1. Características de las enfermedades hepáticas poliquísticas
TABLA 2. Enfermedades extrahepáticas asociadas a la fibrosis hepática congénita
TABLA 3. Quistes de colédoco. Clasificación de Todani. Descripción y tratamiento
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Resumen
Introducción

Las enfermedades fibropoliquísticas del hígado comprenden una serie de trastornos relacionados entre sí (figura 1). En cada uno de ellos se combinan diferentes grados de fibrosis con dilataciones quísticas del árbol biliar. El predominio y localización de cada uno de estos componentes difiere en función de cada enfermedad condicionando la presentación.

Clasificación

Los trastornos son la enfermedad poliquística hepática, los quistes simples, la fibrosis hepática congénita, los complejos de von Meyendeburg, la enfermedad y el síndrome de Caroli y los quistes de colédoco. Aunque estos trastornos se expongan de forma aislada, la realidad es que existe un grado variable de superposición entre todos ellos desde el punto de vista patogénico, fisiopatológico y clínico. Se relacionan frecuentemente con trastornos de la misma índole a nivel renal.

Patogenia

Su origen es debido a malformaciones de la placa ductal durante el desarrollo embrionario que origina una proliferación excesiva del epitelio biliar. Como consecuencia aumenta la síntesis de matriz extracelular originando fibrosis y se forman grandes espacios quísticos llenos de líquido tanto en el parénquima hepático como en las vías biliares.

Palabras clave:
Enfermedades hepáticas fibroquísticas
Fibrosis hepática
Quistes hepáticos y biliares
Abstract
Introduction

Fibropolycistic diseases of the liver comprise a heterogeneous group of different disorders in which fibrosis is associated with segmental dilatations of the bile ducts. Although classified into specific conditions, there is much overlap between them and close association with fibrocystic anomalies in the kidneys is usually seen.

Classification

In polycystic liver disease associated with renal cysts the impairment in renal function may overshadow the liver disease. In congenital hepatic fibrosis the principal symptoms arise from portal hypertension, as the liver synthetic function is preserved. Simple hepatic cysts and von Meyendeburg complex are the minimal expression of all these fibrocystic diseases. Caroli¿s syndrome and Caroli¿s disease both have large intrahepatic bile duct dilatations; however liver fibrosis and portal hypertension signs occur only in Caroli¿s syndrome. Dilatation of the extrahepatic bile ducts, name commonly as choledocal cysts cause cholangitis.

Pathogeny

The origin of all these conditions is the malformation of the ductal plate during the embryonic period. On the one hand, the abnormal proliferation of the bile epithelium leads to an excess synthesis of extracellular matrix (fibrosis). On the other hand large cysts arise in the liver and also in the bile tree.

Keywords:
Fibropolycistic liver diseases
Liver fibrosis
Hepatic and bile cysts

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