Las enfermedades fibropoliquísticas congénitas del hígado son un conjunto de enfermedades que se caracterizan por un defecto en el proceso de crecimiento y maduración de las células que constituyen los conductos biliares (placa ductal). La expresión clínica de estas enfermedades es muy variada, y depende del nivel en el que se produce la malformación de la placa ductal. Así, la fibrosis hepática congénita, la enfermedad poliquística hepática, la enfermedad de Caroli y los quistes de colédoco representan formas diferentes de la alteración en el desarrollo de la placa ductal con manifestaciones clínicas muy diferentes entre sí. El diagnóstico y el tratamiento es variable en función de la forma de presentación. Es importante la evaluación de la presencia de quistes renales y del desarrollo de insuficiencia renal.

Congenital hepatic fibropolycystic diseases are a combination of diseases characterized by a defect in the growth and maturation process of the cells constituting the bile ducts (ductal plate). The clinical expression of these diseases varies greatly, and depends on the leve on which malformation of the ductal plate occurs. Thus, congenital hepatic fibrosis, hepatic polytheistic disease, Caroli disease and choledoch cysts represent different forms of the alteration in the development of the ductal plate, with very different clinical manifestations. Diagnoses and treatment varies based on the presentation form. Evaluation of the presence of retinal cysts and development of bread of failure is important.